Sonnenuntergangsähnliche oder sonnenuntergangsähnliche Augen
Einführung
Einleitung In der späten Phase der exsudativen Aderhautentzündung sind die Pigmentzellen der Aderhaut und die Pigmentepithelzellen der Netzhaut stark geschädigt und gehen verloren.
Erreger
Ursache
Gründe für das Abendglühen oder die Abendsonne:
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Sie hängt hauptsächlich mit der Autoimmunantwort und den Infektionsfaktoren zusammen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht sehr klar. Es kann sein, dass Zellimmunität und humorale Immunität zusammenwirken, um Krankheiten zu verursachen.
1. Zelluläre Immunität verursacht Gewebeschäden: Diese Schäden werden durch Lymphozyten vermittelt. Das Experiment bestätigte, dass die Lymphozyten von Patienten mit dieser Krankheit durch Melanozytenoberflächenantigen sensibilisiert wurden und die sensibilisierten Lymphozyten Melanin als Zielzelle angriffen. Melanozyten sind also sowohl Antigene der Immunantwort als auch Zielzellen, die durch den Angriff sensibilisierter Lymphozyten geschädigt werden. Bei Patienten wurden Antikörper gegen verschiedene Bestandteile der pigmentierten Membran nachgewiesen, von denen die wichtigsten Antikörper gegen Melanozytenoberflächenantigene sind. Der Antikörper zerstört Melanozyten durch einen anti-abhängigen zellvermittelten zytotoxischen Mechanismus, was darauf hinweist, dass es sich um eine durch humorale Immunität verursachte Autoimmunität handelt.
Laut Sugiura handelt es sich bei der Krankheit um eine Melanozyten-spezifische Autoimmunerkrankung. Das Antigen, das diese Autoimmunität induziert, befindet sich auf der Oberfläche von Melanozyten. Da das Antikörper-Immunüberwachungssystem bei normalen Menschen funktioniert, erleiden die immunaktiven Zellen keinen Immunangriff auf ihre eigenen Melanozyten, und dieser Zustand wird als Immuntoleranz bezeichnet. Im Falle dieser Krankheit kann die Immuntoleranz gegenüber autologen Melanozyten durch die folgenden zwei Faktoren beendet werden: 1 primäre Überwachung der Immunfunktion, 2 Veränderungen der Melanozyten, Antigene auf der Zelloberfläche Das Geschlecht ist verändert.
2. Die Rolle der Immunogenetik bei der Pathogenese: Es ist bekannt, dass viele Autoimmunerkrankungen in enger Beziehung zum menschlichen Leukozytenantigen (HLA) stehen. Sugiura Qingzhi detektierte HLA-A-, B- und D-Locus-Antigene in einer Gruppe von Patienten: Die Häufigkeit des HLA-BW54-Antigens betrug 45,2%, die Kontrollgruppe 13,2%, das LD-Wa-Antigen 66,7% und die Kontrollgruppe 16%. Das relative Risiko von HLA-BW54 betrug 4,9 und das von LD-Wa betrug 10,5, dh die Häufigkeit, diese beiden Antigene zu tragen, betrug das 4,9-fache bzw. das 10,5-fache der Häufigkeit von Nicht-Trägern. HLA-BW54 und LD-Wa stellen HLA-B- bzw. D-Stellen-Antigene dar. Diese beiden Antigene werden in Weiß nicht gefunden und gelten daher als einzigartige Antigene in Fernost. Die Krankheit ist in Japan und im Osten häufiger, in Europa und den USA jedoch seltener. Dies zeigt auch, dass die Krankheit in engem Zusammenhang mit der Immungenetik steht. Ohno bestätigte auch, dass das relative Risiko für DR4 und MT3 bei Patienten mit dieser Krankheit im Vergleich zur Kontrolle um das 15,2- bzw. 74,5-fache anstieg. Diese Krankheit ist wie andere Autoimmunerkrankungen auch eng mit dem HLA-D (DR) -Stellenantigen (MT3) verwandt. Alle Fälle mit Antigen an der D (DR) -Stelle waren positiv für MT3, was darauf hinweist, dass die Krankheit in hohem Maße mit immunogenen Faktoren korreliert. DR4 und MT3 sind auch Antigene, die nur in Japan und Fernost vorkommen. Siehe die damit verbundenen Auswirkungen von Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom und HLA.
3. Pathologie: Die typische pathologische Veränderung dieser Krankheit ist die Histologie der Aderhaut: Die Läsion ist eine knotige Granulomläsion, die von Lymphozyten, von Epithelzellen und mehrkernigen Riesenzellen umgebenen Plasmazellen gebildet wird, und im Zentrum befindet sich keine nekrotische Läsion. Epithelzellen sind große Zellen mit klarem Zytoplasma und enthalten viele Organellen, Lysosomen und Phagosomen. Melaninpartikel sind im Phagosom sichtbar. Es gibt einen Delen-Fuchs-Knoten, der nach innen in die Aderhaut hineinragt und sich aus degenerierten Pigmentepithelzellen und Epithelzellen der Netzhaut zusammensetzt. Die pathologischen Veränderungen des Irisziliarkörpers sind im Wesentlichen die gleichen wie die Veränderungen der Aderhaut: Es handelt sich um Läsionen, die aus Epithelzellen, Lymphozyten und Plasmazellen bestehen. Manchmal gibt es Anzeichen für eine Mitose der Lymphozyten, aber in der Iris sind Epithelzellen der Aderhaut unterlegen. Innen sichtbar.
Hornhautepithel-Melanozyten und Melanin-Partikel werden reduziert, während Langhan-Zellen erhöht werden. Normale Langhan-Zellen sind nur in der oberflächlichen Schicht zu finden, und die Krankheit kann auch in der Grundschicht gesehen werden.
Die pathologischen Veränderungen der Haut sind die gleichen wie beim Hornhautepithel, dh die Melanozyten und Melaninpartikel werden reduziert und die Langhans-Zellen vermehrt. Diese Zelle befindet sich auch in der Grundschicht. In der Epidermis wurden eine geringe Menge an Lymphozyten und eine leichte Infiltration entzündlicher Zellen beobachtet. Es gibt keine Melanozyten in der Dermis, aber Melanozyten, die von der Plaque der Mutter stammen, können in den Hüften des mongolischen Plaques gesehen werden, und es gibt eine Fusion von Melanozyten mit Lymphozyten, die vollständig in der pigmentierten Membran zu sehen ist. Das selbe Die Infiltration von Zellen in der Dermis ist sehr gering, es werden keine epithelartigen Zellen gebildet, und gelegentlich wird die lymphozytische Infiltration von Epithelzellen begleitet. Neben Langhan-Zellen gibt es in der Dermis noch identische Zellen mit stäbchenförmigen Granulosazellen, die aktive Migrations- und Phagozytenfunktionen haben.
Entsprechend den beobachteten Eigenschaften von Melanozyten können sie in oberflächliche und tiefe Typen unterteilt werden. Die Melanozyten in der pigmentierten Membran, den Meningen, dem Innenohr und der Dermis gehören zum tiefen Typ, während die Melanozyten im Hornhautepithel und der Epidermis zum oberflächlichen Typ gehören. Die Eigenschaften der beiden Melanozytenarten unterscheiden sich signifikant, dh die tiefen Melanozyten verlieren die Funktion der Melaninsynthese: Unter dem Elektronenmikroskop ist die Zellwand dieses Zelltyps dünn und die Basalmembran unvollständig, während oberflächliche Melanozyten eine aktive Melaninsynthese aufweisen. Die Zellmembran weist keine Merkmale einer tiefen Basalmembran auf.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Fundusuntersuchung, Fundusfluoreszenzangiographie, Fundusuntersuchung und CT-Untersuchung des Schläfenbereichs
Untersuchung und Diagnose des Abendglühens oder des Abendfundus:
1. Lumbalpunktion: Die Untersuchung von Lumbalpunktion und Liquor cerebrospinalis ist ein nützlicher Laborhilfstest, der jedoch in klinischen Anwendungen nur selten eingesetzt wird. Dies liegt daran, dass bei den meisten Patienten die Diagnose anhand der Krankengeschichte, der klinischen Untersuchung und der Fluoreszenz-Fundus-Angiographie bestätigt werden kann. Die Veränderungen der Liquor cerebrospinalis des Patienten äußerten sich hauptsächlich in einer Lymphozytose. In einer Woche nach dem Ausbruch der Entzündung trat bei etwa 80% der Patienten eine Lymphozytose der Cerebrospinalflüssigkeit auf, und 97% der Patienten hatten diese Veränderung in 1 bis 3 Wochen. Die Lymphozytose der Cerebrospinalflüssigkeit verschwindet normalerweise innerhalb von 8 Wochen. Wenn die Entzündung erneut auftritt, liegt keine Lymphozytose der Cerebrospinalflüssigkeit mehr vor, sodass für diese Untersuchung bei Patienten mit chronischer längerer Uvitis und rezidivierender Uveitis kein diagnostischer Wert mehr besteht.
2. Immunologische Untersuchung: Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit kann im Serum eine Reihe von immunologischen Anomalien hervorrufen, z. Serum-IgD-Spiegel und -Interferon-Spiegel waren bei Patienten ebenfalls erhöht. Diese Änderungen sind jedoch nicht spezifisch, so dass sie für die Feststellung der Diagnose von geringem Wert sind. HLA-Antigen-Typisierung von Patienten ergab, dass HLA-DR4, HLA-DRw53-Antigen positiv, hilfreich für die Diagnose.
3. Fluoreszenz-Fundus-Angiographie: Die Fluoreszenz-Fundus-Angiographie ist für die Diagnose der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit von großem Wert.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose des Abendglühens oder des Vorabends des Fundus:
Bei anderen Fundusanomalien sollte eine Differentialdiagnose gestellt werden:
1. Punktierte oder flammende Fundusblutung: Die Fundusblutung ist keine eigenständige Augenkrankheit, sondern ein Merkmal, das vielen Augenkrankheiten und bestimmten systemischen Erkrankungen gemeinsam ist. Häufig bei Retinopathie, verursacht durch hypertensive Retinopathie, Diabetes und Nierenerkrankungen. Eine Netzhautvenenentzündung, ein Netzhautvenenverschluss, eine Papillenvaskulitis und Blutkrankheiten verursachen eine Retinopathie und eine traumatische Augenhintergrundblutung. Die gleichen pathologischen Schäden, wie Netzhautblutungen, Exsudationen, Mikroangiome, Neovaskularisationen usw., sind auf verschiedene Ursachen zurückzuführen.
Aufgrund der komplizierten Ätiologie hat die Krankheit einen langen Krankheitsverlauf und ist anfällig für wiederholte Anfälle, die das Sehvermögen ernsthaft beeinträchtigen und viele schwerwiegende Komplikationen verursachen. B. Makuladegeneration (zystisches Makulaödem, Makuladegeneration), neovaskuläres Glaukom, Glaskörperblutung, Optikusatrophie, proliferative Retinopathie, Netzhautablösung, wenn nicht zeitgerechte und wirksame Behandlung, kann oft zu Blindheit führen.
2. Die Makula weist im Fundus eine graue Verfärbung auf, und Kinder vom Austin-Typ mit zerebraler Sulphurose, auch als metachromatische Leukodystrophie vom Austin-Typ bekannt, sind eine Gelenkerkrankung mit zerebraler Schwefelkrankheit und Mukopolysaccharidose. Es ist gekennzeichnet durch ein mildes Hurler-Syndrom, multiple Knochendysplasie, schwere neurologische Symptome und eine ausgesprochen niedrige Intelligenz. Bei der Fundusuntersuchung kann festgestellt werden, dass die Makula grau und verfärbt ist und sogar blind.
3. Der rote Fleck auf der Makula des Fundus, die Niemann-Pick-Krankheit (NPD), ist eine vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch Sphingomyelin und Cholesterin verursacht wird und sich in verschiedenen Organen des Körpers ablagert. Es hat die Hauptmerkmale Leber, Splenomegalie, roter Fleck auf der Makula des Fundus und große schaumartige Zellen im Knochenmarkabstrich. Die Krankheit wurde erstmals 1914 von Niemann im ersten Fall gemeldet. 1922 beschrieb Pick die pathologischen Befunde im Detail, daher der Name. Zum ersten Mal meldete China 1963 zwei Fälle, von denen im Folgenden berichtet wurde.
