Behaarte, abnorm pigmentierte Haut im Lumbosakralbereich
Einführung
Einleitung Patienten mit Nabelschnur-Syndrom, insbesondere Kinder, sollten auf eine klinische Manifestation dieser Krankheit aufmerksam gemacht werden: Die lumbosakrale Haut ist behaart und abnormal pigmentiert. Das Tethered Cord Syndrome (TCS) ist ein Syndrom, bei dem ein Rückenmark oder ein Kegel aufgrund verschiedener angeborener und erworbener Ursachen gezogen wird, was zu einer Reihe von neurologischen Funktionsstörungen und Missbildungen führt. Da das Rückenmark häufiger im lumbosakralen Medulla gezogen wird und der Zapfen ungewöhnlich niedrig ist, wird es auch als unteres Rückenmark bezeichnet.
Erreger
Ursache
Die Ursache für haarige und abnormale Pigmentierung im lumbosakralen Bereich:
1. Verschiedene angeborene Dysplasien der Wirbelsäule: wie Meningozele, Rückenmarksfissur, Meningozele der Wirbelsäule usw. aufgrund einer Unzulänglichkeit des Endes des Neuralrohrs. Die meisten Fälle nach der Geburt wurden innerhalb weniger Tage repariert. Der Zweck bestand darin, das abnormale Nervengewebe so normal wie möglich zu reparieren. Es ist wichtig, ein Austreten von Liquor aus dem Gehirn zu verhindern, aber nachdem der Duralschlauch wieder aufgebaut wurde. Die Adhäsion, die während des Heilungsprozesses erzeugt wird, bewirkt ein Binden am Ende des Rückenmarks.
2. Rückenmarkslipom und intradurales und extrahepatisches Lipom: Durch vorzeitige Trennung von neuroektodermalem und epidermalem Ektoderm gelangen die Adipozyten der mesodermalen Blätter in die noch nicht verschlossenen neuroektodermalen Blätter. Fettgewebe kann in die Mitte des Rückenmarks gelangen oder über einen separaten Wirbelbogen mit dem Unterhautfettgewebe verbunden werden, um den Rückenmarkskonus zu fixieren. Darüber hinaus hängen die Fälle nach der frühen Kindheit mit der Entzündung des im Subarachnoidalraum vorhandenen Fettes zusammen, was zu einer Fibrose um die Nervenwurzeln und Verwachsungen führt, die durch das Anbinden verursacht werden.
3. Latenter Sinus: Es ist das neuroektodermale und epidermale Ektoderm nicht gut differenziert und das lokal gebildete nabelschnurartige Gewebe von der Haut über die Unterhaut, die Wirbelsäule, was ein Anbinden an den Wirbelsäulenkegel verursacht. Es kann auch durch das Gewebe der latenten Sinuswand vermehrt werden, um Dermoidzysten und Epidermoidzysten und Teratome zu erzeugen, die die Spinalnerven umgeben oder ziehen und ein Zusammenbinden verursachen können.
4. Wirbelsäulenriss: Es wird angenommen, dass der Mechanismus des Längsrisses des Rückenmarks durch andere Abnormalitäten als den Nerv, dh die abnormale Entwicklung der Wirbel, verursacht wird, und dass es sich auch um ein abnormales Auftreten des Nervs handelt, auf das eine abnormale Entwicklung der Wirbelsäule folgt. Das Rückenmark ist von links und rechts durch einen Duralschlauch getrennt, der sowohl geteilt als auch nicht geteilt ist. Das heißt, Typ I: Doppel-Dura-Kapsel-Doppel-Rückenmark-Typ, das heißt, das Rückenmark befindet sich in der Längsfissur und ist vollständig durch Fasern, Knorpel oder Osteophyten getrennt, die jeweils mit ihrer Dura mater und Arachnoidal-Rückenmark-Unterteilung in zwei Hälften unterteilt sind Ziehen, Symptome verursachen. Typ II: die gemeinsame Wirbelsäulenkapsel Doppel-Rückenmark-Typ, die Meningen in der Längsfissur, durch Fiberseptum getrennt, 2 Teile, aber es gibt eine gemeinsame Dura Mater und Arachnoidea, in der Regel keine klinischen Symptome.
5. Endgültige Seidenspannung: Aufgrund der unreifen Entwicklung des distalen Endes des Rückenmarks kommt es zu einer Entartung des Endfadens, wodurch der Endfaden dicker wird als der normale Endfaden, und der verbleibende Teil verursacht den Faden.
6. Neurogene Darmzyste: Die sogenannte neurogene Darmzyste ist ein Zustand, bei dem der mesenteriale Rand des Darms und das Gewebe vor der Wirbelsäule aufgrund der patentierten Kerbe des Rückenmarks einen Verkehr bilden. Je nach Grad des Ductus arteriosus und der Kommunikation kann es zu Manifestationen von Knochendefekten im Zusammenhang mit der vorderen Wirbelsäule kommen, die als Darmfistel und Darmzyste innerhalb und außerhalb des Wirbelsäulenkanals bezeichnet werden.
7. Kontraste wie Verwachsungen nach lumbosakralem Sulcus und Sulcus: Einige Wissenschaftler können 10% bis 20% aller chirurgischen Fälle ausmachen.
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Untersuchung und Diagnose von Haut- und Pigmentstörungen im lumbosakralen Bereich:
Die klinischen Manifestationen des Tethered-Cord-Syndroms sind komplizierter. Da Patienten mit angebundenem Nabelschnur-Syndrom unterschiedliche Symptome, unterschiedliche Kombinationen von Symptomen und unterschiedliche angeborene Missbildungen aufweisen, sind ihre klinischen Manifestationen kompliziert, aber diese klinischen Manifestationen können auf unterschiedliche Ursachen und Anreize zurückgeführt werden. Unterschiedliche neurologische Funktionsstörungen treten auf, wenn der Wirbelsäulenkegel unterschiedlichen Zeiten und Traktionsgraden ausgesetzt ist. Häufige klinische Anzeichen und Symptome sind:
1. Schmerz: Es ist das häufigste Symptom. Es manifestiert sich als Schmerz oder Unbehagen, das schwer zu beschreiben ist und abgestrahlt werden kann, jedoch häufig ohne die Verteilung von Hautsegmenten. Der schmerzhafte Teil eines Kinderpatienten ist oft schwer zu lokalisieren oder befindet sich im lumbosakralen Bereich und kann in die unteren Extremitäten ausgestrahlt werden. Erwachsene sind weit verbreitet und können sich entweder einseitig oder beidseitig im tiefen Rektum, in der Mitte der Hüfte, im Schwanz, im Perineum, in den unteren Extremitäten und im unteren Rücken befinden. Die Art des Schmerzes ist meistens diffuser Schmerz, Strahlenschmerz und elektrischer Schlag, und es gibt wenig Schmerz. Die Schmerzen werden häufig durch sitzende und nach vorne gerichtete Beugung des Körpers verstärkt, selten durch Husten, Niesen und Verdrehen. Der Test zur Hebung des geraden Beins ist positiv und kann mit den Schmerzen eines Bandscheibenvorfalls verwechselt werden. Das Leiden an lumbosakralen Tränen kann schwere entladungsähnliche Schmerzen mit kurzfristiger Schwäche der unteren Extremitäten verursachen.
2. Bewegungsstörungen: hauptsächlich aufgrund von fortschreitender Schwäche und Gehschwierigkeiten, können einseitig oder beidseitig auftreten, letztere sind jedoch häufiger. Manchmal klagte der Patient über einseitige Beteiligung, aber die Untersuchung ergab Veränderungen auf beiden Seiten. Die unteren Extremitäten können sowohl Manifestationen einer Schädigung des oberen als auch des unteren Motoneurons aufweisen, nämlich Muskelschwund mit erhöhtem Muskeltonus und Hyperreflexie. Im Frühstadium von Kindern gibt es keine oder nur eine Dyskinesie der unteren Extremitäten, Symptome treten mit dem Alter auf, und eine fortschreitende Verschlimmerung kann als Asymmetrie der unteren Extremitätenlänge und -dicke, Valgusdeformität, atrophisches Hautgeschwür ausgedrückt werden.
3. Sensibilitätsstörung: Hauptsächlich die Haut im Sattelbereich fühlt sich taub oder vermindert an.
4. Blasen- und Rektumfunktionsstörung: Blasen- und Rektumfunktionsstörung treten häufig gleichzeitig auf. Ersteres umfasst Enuresis, häufiges Wasserlassen, Dringlichkeit, Harninkontinenz und Harnverhaltung, letzteres umfasst Verstopfung oder Stuhlinkontinenz. Kinder mit Enuresis oder Harninkontinenz sind am häufigsten. Gemäß dem Blasenfunktionstest kann es in eine kleine Blase und eine Niederspannungsblase unterteilt werden. Ersteres zeigte häufig in Kombination mit Gangart, Harnfrequenz, Dringlichkeit, Belastungsinkontinenz und Verstopfung die Leistung von Motoneuronschäden, letzteres zeigte eine niedrig fließende Harninkontinenz, ein erhöhtes Restharnvolumen und Stuhlinkontinenz usw. Die Leistung von Motoneuronen ist geschädigt.
5. Abdominelle Hautanomalien: 90% der Kinder haben subkutane Massen, 50% haben Nasennebenhöhlen, Meningozele, Hämangiom und Hirsutismus. Ungefähr 1/3 der Kinder hatten subkutane Lipome auf der lateralen Seite und die andere Seite hatte eine Meningozele. Die subkutane Masse der lumbosakralen Region kann sehr groß sein, was durch die Aufmerksamkeit der Eltern aufgrund ästhetischer Probleme verursacht wird. Einzelne kranke Kinder können Hautläuse haben und einen Schwanz bilden. Die oben genannten Hautveränderungen sind bei Erwachsenen weniger als die Hälfte.
6. Fördernde und erschwerende Faktoren: 1 Wachstum und Entwicklung des Kindes; 2 Erwachsene treten bei Aktivitäten auf, die plötzlich am Rückenmark ziehen, wie z. B. nach oben treten, sich nach vorne beugen, Geburt, Bewegung oder Verkehrsunfall. Die Hüfte ist gezwungen, sich nach vorne zu beugen. 3 Spinalkanalstenose, 4 Trauma, wie Rückentrauma oder Hüftlandung beim Sturz.
Die Diagnose des Tethered-Cord-Syndroms ist aufgrund der typischen Krankengeschichte, der klinischen Manifestationen und der adjuvanten Untersuchung nicht schwierig. Da die Krankheit oft asymptomatisch ist oder die Entwicklung von Symptomen im Frühstadium verborgen ist, tritt bei einer kleinen Anzahl von Patienten ein akuter Ausbruch auf, obwohl die neurologische Dysfunktion nach der Behandlung nicht verbessert werden kann. Daher ist es wichtig, das Verständnis dieser Krankheit zu verbessern und eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung vorzunehmen. Personen mit den folgenden klinischen Symptomen, insbesondere Kinder, sollten auf diese Krankheit aufmerksam sein: 1 lumbosakrale Hautbehaarung, abnormale Pigmentierung, Hämangiom, Hautfistel, Nasennebenhöhlen oder subkutane Masse, 2 Fuß- und Beinasymmetrie, Schwäche; 3 rezessive Spina bifida, 4 unerklärliche Harninkontinenz oder wiederholte Harnwegsinfektion.
Diagnose des angebundenen Nabelschnur-Syndroms: 1 Schmerz ist umfangreich und kann nicht durch eine Schädigung eines einzelnen Wurzelnervs erklärt werden, 2 Erwachsene haben offensichtliche Anreize, bevor Symptome auftreten, 3 Blasen- und Rektumdysfunktion, Harnwegsinfektion tritt häufig auf, 4 sensomotorisch Obstruktive fortschreitende Verschlimmerung, 5 verschiedene angeborene Missbildungen oder eine Vorgeschichte einer lumbosakralen Operation, 6MRT- und / oder CT-Spinalkanalangiographie haben eine abnormale Position des Spinalkegels und / oder eine Seidenverdickung festgestellt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Symptome von lumbosakraler Haut, die behaart und abnormal pigmentiert sind:
Das Nabelschnur-Syndrom muss von Bandscheibenvorfall, Lendenmuskelzerrung, Myalgie und Rückenmarkstumor unterschieden werden. Erwachsene müssen auch von Stenosen der Wirbelsäule unterschieden werden. CT- und MRT-Untersuchungen können dabei helfen, die Diagnose zu bestätigen.
Die abnormale Haut der lumbosakralen Region stellt die klinische Manifestation des Tethered Cord-Syndroms dar. Einzelne Säuglinge können Hautfisteln haben und Schwänze bilden.
