Organe werden kleiner
Einführung
Einleitung Kleinere Organe sind klinische Manifestationen, die durch Krankheiten wie fortschreitende Gesichtsatrophie verursacht werden. Progressive hemifaziale Atrophie (progressive hemifaziale Atrophie) wird auch als Parry-Romberg-Syndrom bezeichnet, eine progressive unilaterale gewebedystrophische Erkrankung, eine kleine Anzahl von Läsionen, an denen die Gliedmaßen oder der Körper beteiligt sind, die als progressive Halbatrophie bezeichnet wird Die klinischen Merkmale sind chronisch progressive atrophische Muskelfasern von fokalem Unterhautfett und Bindegewebe auf einer Seite des Gesichts, die nicht von schwerem Knorpel und Knochen betroffen sind. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass diese Krankheit und sympathische Dysfunktion mit verschiedenen Ursachen für sympathische Nervenschäden zusammenhängen, die neurotrophe Störungen des Gesichtsgewebes verursachen und schließlich zu einer Atrophie des Gesichtsgewebes führen. Andere Lehren betreffen lokale oder systemische Infektionsschäden und die genetische Degeneration von Trigeminus-Bindegewebserkrankungen.
Erreger
Ursache
Die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht geklärt. Die Symptome von Sympathikusstörungen des Gebärmutterhalses, einschließlich des Horner-Syndroms, werden im Allgemeinen als mit einer zentralen oder peripheren Schädigung des autonomen Nervensystems verbunden angesehen.
In den letzten Jahren haben einige Patienten festgestellt, dass einige Patienten häufig an Dysplasie, angeborenem Aneurysma, Gehirnhypoplasie usw. leiden. Es wird spekuliert, dass genetische Faktoren eine abnormale Embryogenese verursachen, die auch mit dieser Krankheit zusammenhängen kann. Darüber hinaus kann eine geringe Anzahl dieser Erkrankungen auf bestimmte Infektionen wie Polio, Trauma oder autokrine Erkrankungen mit endokriner Dysfunktion zurückzuführen sein.
Pathogenese:
Die Muskeln im geschädigten Bereich schrumpfen durch das Verschwinden von Fett und Bindegewebe, aber die Muskelfasern werden nicht müde und die Kontraktionsfähigkeit bleibt erhalten. Das Unterhautfett und das Bindegewebe in der Gesichtsläsion sind zuerst betroffen und betreffen dann Haut, Unterhautgewebe, Haare und Fett. Die schwerste Drüse befällt Knorpel und Knochen. Andere Haut- und Unterhautfette als das Gesicht, Unterhautgewebe, weiche Stimmbänder und andere innere Organe sind ebenfalls betroffen.
Der ipsilaterale Zervixsympathikus kann in einigen Fällen eine Infiltration kleiner runder Zellen aufweisen, die mit einer Atrophie der Gehirnhälfte einhergeht. Diese kann ipsilateral, kontralateral oder bilateral sein und mit einer partiellen Atrophie einhergehen. Die Biopsie zeigte eine Atrophie der Papillenschicht der Haut, eine Fibrose der Dermis und des Fettgewebes sowie eine verminderte Kreuzkornbildung der von Lymphozyten und Plasmazellen infiltrierten Muskelfasern. Darüber hinaus wurde in der Literatur (Henta 1999) über Atrophie der Gesichtsnervenfasern und vakuoläre Degeneration berichtet, axonale Degeneration kann unter dem Elektronenmikroskop beobachtet werden.
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Die Diagnose basiert auf der speziellen Gesichtsmorphologie und den bildgebenden Veränderungen der Krankheit: Wenn der Patient eine typische einseitige Atrophie hat, insbesondere wenn die subkutane Fettatrophie gelegentlich Kopf, Hals, Schultern und Gliedmaßen betrifft, wird die Muskelkraft nicht beeinträchtigt.
1. Jugendliche, die vor dem 20. Lebensjahr geboren wurden, treten gelegentlich bei Frauen auf, bei denen die Diagnose innerhalb eines Jahres gestellt wurde. Schleichender Beginn, langsamer Fortschritt, der Prozess der Atrophie kann an jedem Teil des Gesichts beginnen, wie z. B. an einer Seite der Wangen usw., was im oberen Teil und im oberen Teil häufiger vorkommt. Der Anfangspunkt ist oft streifenförmig und parallel zur Mittellinie, die Haut ist trocken und faltig und die Haare sind abgelöst. Die Läsion wird als "Messermarke" bezeichnet. Die Läsion entwickelt sich langsam zur Hälfte des Gesichts. Die Stirn der Augenlider, die Wangen des Knöchels, die Zunge und das Zahnfleisch usw. . Gelegentlich können Kopf, Nacken, Schultern oder andere Körperteile des Gesichts betroffen sein und Schmerzen oder sensorische Störungen auf den Wangen verursachen.
2. Die Station ist gekennzeichnet durch subkutane Fett- und Bindegewebsatrophie, Hautatrophie und -falten, häufig begleitet von Haarausfall, Hyperpigmentierung, Leukoplakie, Teleangiektasie, vermehrter Schweißsekretion oder verminderter Speichelsekretion, sakralem Stirnbein usw. und normaler Haut Es gibt eine klare Trennlinie.
3. Einige Fälle zeigen Pupillenveränderungen, Irispigmentierung, Augapfelretraktion oder -vorsprung, Augapfelentzündung, sekundäre Glaukom-Gesichtsschmerzen oder leichte Seitenempfindungen, Zuckungen der Gesichtsmuskeln und endokrine Störungen, die mit dem Krankheitsverlauf fortschreiten können. Gesichtsatrophie und fokale Lipoatrophie, häufig begleitet von einer Verhärtung der Haut in einem bestimmten Körperteil, an dem Gliedmaßen und Rumpf der Läsionen beteiligt sind. Die Gliedmaßen werden dünner und kürzer, die Brüste werden kleiner, die Borsten werden dünner, die Organe werden kleiner, aber die Muskeln Die Kraft ist normal. Etwas Atrophie dringt in die kontralateralen Extremitäten ein, die als Querseitenatrophie bezeichnet werden.
Es ist gekennzeichnet durch eine oder alle fortschreitende Atrophie des lateralen Seitengewebes.
Frauen machten etwa 3/5 aus, und diejenigen, die die Krankheit vor dem 20. Lebensjahr entwickelten, machten 3/4 aus. Die linke Seite tritt häufiger auf, die Gesichtsatrophie beginnt an einer Stelle und die Fortschrittsgeschwindigkeit ist ungewiss. Im Allgemeinen entwickelt sie sich in etwa 2 bis 10 Jahren zu einer partiellen Atrophie. 5% der Fälle betreffen beide Seiten des Gesichts, zusätzlich zur Atrophie des Gesichts, häufig mit Beteiligung von weichem Gaumen, Zunge und Mundschleimhaut, gelegentlich den ipsilateralen Hals, die Brust und sogar die Atrophie des Rumpfes und der Extremitäten (etwa 10%). Die Seite des betroffenen Bereichs ist alt und kontrastiert stark mit der gesunden Seite: Haare, Augenbrauen und Wimpern fallen häufig ab, und es gibt weiße Flecken und Hautunreinheiten. Es kann zu Gesichtsschmerzen oder Migräne kommen, und sensorische Störungen sind selten.Neben den betroffenen seitlichen Schweißdrüsen und Tränendrüsen-Dysregulationen kann ein Horner-Syndrom auftreten.Einige Patienten haben Krampfanfälle, und etwa die Hälfte von ihnen weist paroxysmale Aktivität auf. Patienten mit Hirnatrophie können an Hemiplegie, teilweiser sensorischer Störung, Hemianopie und Aphasie leiden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose kleiner Organe:
1, angeborene Lipodystrophie (angeborene Lipodystrophie), auch als Lawrence-Seip-Syndrom bekannt Diese Krankheit manifestiert hauptsächlich die autosomal-rezessive Vererbung von Körper, Gliedmaßen oder Streufett im Gesicht. Einsetzen in der Kindheit, oft kompliziert durch Genitalhypertrophie, Hyperhidrose, Hirsutismus am Kopf, später entwickelte schwarze Akanthose, kann Leber-, Nierenfunktionsstörung oder Herzhypertrophie und Akromegalie auftreten.
2, Leberschrumpfung: "Leberatrophie" bezieht sich auf B-Ultraschall oder CT-Erkennung, Lebervolumenreduktion, zur traditionellen Medizin gehörend "prall", moderne medizinische qualitative als "Leberzirrhose", Leberreduktion derzeit gibt es keine andere als Lebertransplantation im In-und Ausland Effektive Behandlung. In den 1940er Jahren schlug die medizinische Gemeinschaft erstmals das Konzept des fulminanten Leberversagens (FHF) vor, das ursprünglich als akute Leberatrophie oder akute Lebernekrose bezeichnet wurde.
3, die Bauchmulde ist eine bootförmige: die vordere Bauchwand ist deutlich niedriger als die horizontale Ebene der Rippe zum Schambein, wenn auf dem Rücken liegend, genannt die Bauchretraktion (Bauchretraktion), bezieht sich die volle Bauchmulde auf die vordere Bauchwand in der liegenden Position ist diffus signifikant konkav, wenn der Zustand ernst ist Die vordere Bauchwand befindet sich fast in der Nähe der Wirbelsäule, und der Rippenbogen, der Knöchel und die Schambehaarung zeigen sich abnormal, und der gesamte Bauch ist wie ein Boot geformt, das als bootartiger Bauch bezeichnet wird.
