Guttate Hornhaut
Einführung
Einleitung Die Fuchs-Endotheldystrophie, auch als Cornea guttata bekannt, ist ein häufiges Phänomen, das mit zunehmendem Alter signifikant zunimmt. Bei vielen Patienten mit Keratokonus sind andere Aspekte der Hornhaut normal und beeinträchtigen das Sehvermögen nicht. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Hornhautstroma und Epithelödem kann einen signifikanten Sehverlust verursachen.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit hat einen bestimmten erblichen Charakter, das genetische Muster ist nicht sehr klar und einige Fälle wurden als autosomal dominante Vererbung bestätigt. Die Ursache ist unbekannt und kann vielfältig sein. Einige unbekannte Faktoren beeinträchtigen die Struktur und Funktion der Hornhautendothelzellen, was letztendlich zu einer Dekompensation der Endothelpumpenfunktion führt.
Zusätzlich zur Krankheit ist die Krankheit eine autosomal dominante genetische Krankheit. 2001 führten Biswas et al. Eine Genomanalyse an einer Familie durch und stellten fest, dass die Q455K-Missense-Mutation im Typ VIII-Kollagen-Alpha2- (COL8A2-) Gen im kurzen Arm 1p34.3-p32 von Chromosom 1 auftrat. Dies kann die terminale Differenzierung der Hornhautendothelzellen durch Kollagen Typ VIII stören und die Struktur und Funktion der Hornhautendothelzellen stören, was zu einem anormalen Tropfen der Basalmembran und des fibrillären Kollagenprodukts führt. DDT wird ferner durch Hornhautendothelzellen geschädigt, was schließlich zu einer Degeneration der Hornhautpumpenfunktion und der anti-apoptotischen Funktion führt, was zu einem Verlust des nützlichen Sehvermögens führt.
Primäre dystrophische Hornhautendothelzellen können eine Kollagenablagerung hinter der hinteren elastischen Membran verursachen. Die einfache Tropfenhornhauthistologie ist das Auftreten eines Auswurfs oder eines Auswurfs in biologischer Form, und in anderen Fällen kann es sich um eine lokalisierte Kollagenablagerung, eine extra bedeckte Basalmembran oder eine gleichmäßig verdickte hintere Kollagenschicht handeln. Es wurden jedoch Viruspartikel in einem Fall von Fuchs-Endotheldystrophie-Hornhautproben gefunden, was die Möglichkeit nahe legt, eine kausale Ursache zu finden.
(zwei) Pathogenese
Obwohl die zugrunde liegenden Anomalien des Endothels bei der Fuchs-Endotheldystrophie noch unklar sind, weist die in der klinischen Praxis beobachtete Pathogenese die folgenden Aspekte auf.
1. Erhöhte Kollagenproduktion: mehr hinter der hinteren elastischen Schicht und unter dem Epithel. Wie bei vielen anderen Hornhauterkrankungen produzieren Fuchs unterernährte abnormale Endothelzellen überschüssiges Kollagen, einschließlich Anomalien mit dünnem Kollagen, Basalmembranen und Schichten von lockererem fibrillärem Kollagen. Subepitheliales Bindegewebe stammt von Fibroblasten, die aus dem Limbus oder Stroma wandern, aber einige von ihnen können auch aus dem Epithel stammen.
2. Endothelbarrierenfunktion und Verringerung der Pumpenfunktion: Kann gleichzeitig mit einer Veränderung der Endotheldegeneration auftreten und wird zerstört. Die Verbindung des apikalen Raums der Zelle ist unterbrochen, so dass Kammerwasser durch die Endothelbarriere in das Stroma und das Epithel gelangt. Da das erkrankte Endothel nicht in der Lage ist, diese Flüssigkeiten zu pumpen, verhindert die Epithelsperre, dass es von der Vorderseite der Hornhaut austritt und ein Ödem der Hornhaut verursacht. Im späten Stadium der Erkrankung verhindert die Bildung von Narben unter dem Epithel, dass Flüssigkeit in das Epithel eindringt. Durch die Narbenbildung der Matrix wird die Hornhaut nicht mehr verdickt. Das hintere Kollagengewebe erhöht die Zähigkeit der hinteren Hornhaut und ist schwer zu quellen. Daher fühlt sich die Hornhautstruktur fester als zuvor und der Patient fühlt sich wohler. . Die Dichte der Na + -K + -Pumpe (Na + -K + ATPase) in Hornhautendothelzellen nahm im Frühstadium der Erkrankung signifikant zu. Mit fortschreitender Erkrankung nahm die Dichte der Na + -K + -Pumpe allmählich ab und die endgültige Pumpfunktion ging vollständig verloren.
3. Glaukompathogenese
(1) Auswirkungen des Augeninnendrucks auf das Hornhautendothel: Es gibt Kontroversen über den Zusammenhang zwischen Glaukom und Dysmenorrhoe sowie Fuchs-Endotheldystrophie Einer der Gründe ist, dass ein erhöhter Augeninnendruck häufig zu sekundären Veränderungen des Hornhautendothels führt. Eine Verringerung der Endotheldichte kann beobachtet werden bei: Offenwinkelglaukom, Winkelschließglaukom und einigen sekundären Glaukomen, aber das Ausmaß der Hornhautendothelveränderungen stimmt nicht immer mit dem Grad der Augeninnendruckerhöhung überein, was auf andere Faktoren (wie Alter oder früher) hindeutet. Uveitis) beeinflusst die Beziehung zwischen Glaukom und Veränderungen des Hornhautendothels. Daher müssen bei der Bewertung der Beziehung zwischen Glaukom und Tropfhornhaut und Fuchs-Endothel die oben genannten Faktoren berücksichtigt werden.
(2) Tröpfchenhornhaut und Kammerwasseraustritt: Patienten mit Tropfhornhaut haben eine höhere Inzidenz für abnormale Kammerwasserfluenz, aber spätere Studien haben bestätigt, dass der Mittelwert des Kammerwasserflusskoeffizienten in der Gruppe der Tropfhornhaut sich statistisch nicht von der normalen Gruppe unterscheidet. Es gab auch keinen Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der Keratopathie und dem Fluenzkoeffizienten des Kammerwassers. Ein Vergleich der Tropfhornhautgruppe mit der tropfenfreien Hornhautanpassungsgruppe ergab, dass diese einen niedrigeren mittleren Augeninnendruck aufwies.
(3) Fuchs-Endotheldystrophie und Glaukom: Die Beziehung zwischen Offenwinkelglaukom und Fuchs-Endotheldystrophie bleibt unklar. Es wurde geschätzt, dass 10% bis 15% der Patienten mit Fuchs-Endotheldystrophie Offenwinkelglaukom haben. In der Fuchs-Endotheldystrophie-Studie gab es jedoch keine genetische Überlappung zwischen Fuchs-Endotheldystrophie und primärem Offenwinkelglaukom.
Patienten mit flacher Vorderkammer und Fuchs-Endotheldystrophie sind anfällig für Winkelverschlussglaukom. Offensichtlich ist dies das Ergebnis der allmählichen Verdickung der Hornhaut und schließlich der Schließung der Ecke. In der Vergangenheit schlugen einige Autoren ein Engwinkelglaukom vor, insbesondere ein akutes Engwinkelglaukom mit Irisatrophie, und die Inzidenz von Tropfhornhaut war höher. Es wurde auch vorgeschlagen, dass die Vorderkammer der Patienten mit Abstrichhornhaut- oder Fuchs-Endotheldystrophie eine flachere Vorderachse aufweist, aber eine andere Studie legt nahe, dass diese beiden nicht verwandten Anomalien gleichzeitig existieren und sich gegenseitig beeinflussen können.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Augen- und Sakralbereich CT-Untersuchung Augenärztliche Untersuchung
Zunächst die Hornhautfotomethode
Die Hornhautphototherapie stellt eine der Methoden zur Behandlung von exponierter Keratitis dar. Eine exponierte Keratitis tritt häufig bei verschiedenen Läsionen des Gaumenspalts auf und verursacht eine Hornhautexposition und eine Blinzeldyskinesie. Die Tränen können die Hornhaut nicht richtig benetzen. Hornhautepithelschäden auftreten.
Zweitens Hornhautuntersuchung
Die Hornhautuntersuchungsmethode umfasst Photogrammetrie, Färbung und Wahrnehmungsuntersuchung, kann auch mit dem Hornhautsensorik-Messgerät von Cochet und Bonnet verwendet werden, kann Augenkrankheiten mit verschiedenen Untersuchungsmethoden genau erkennen und hat auch ein gesundes Auge.
Drittens Gentests
Gentests können das genetische Muster bestimmen.
1. Iris-Keratoskopie: Sie können die Beteiligung von Trabekelnetzwerken verstehen.
2, Hornhaut endoskopische Oberflächenmikroskopie: kann die hintere elastische Schicht und Hornhaut Endothel Läsionen verstehen.
3, pathologische Untersuchung: die Anzahl der Hornhautendothelzellen wird reduziert, Ausdünnung, Descemet-Membranverdickung und tropfenförmiger Auswurf befinden sich dahinter, dieser Auswurf kann in den vorderen Raum ragen, kann auch in der Rückseite der Descemet-Membran vergraben werden. Die Parenchymschicht ist ein Ödem, die Lücke zwischen den Lamellen ist erweitert, die Kollagenanordnung ist gestört und die Hornhautzellen sind erhöht. Die Bowman-Schicht ist im Wesentlichen intakt, mit Fokusfrakturen in einigen Bereichen, einer Invasion des Bindegewebes am Bruch und einer Ausdehnung auf die Epithelzellschicht. Die epithelialen Basalzellen sind Ödeme, der Interzellularraum ist vergrößert und es gibt eine Bindegewebsschicht zwischen der epithelialen Basalmembran und der Bowman-Schicht. Die fokale Verdickung des entstehenden Kollagengewebes bildet verstreuten Auswurf oder Auswurf, dh den Hornhautdegenerationspunkt. Es gibt vier Manifestationen: 1 einfacher Kondylus in die vordere Kammer. 2 mehrschichtige Schichten. 3 in der Mehrschichtstruktur aufgestapelt. 4 unschuldige Multi-Layer-Organisation. Einige Neubildungen bilden Klumpen, andere sind pilzförmig.
4. Rasterelektronenmikroskopie: Es ist zu erkennen, dass die Neoplasmen die Endothelzelle in eine Hantel- oder Prismenform drücken, wodurch die bedeckten Endothelzellen dünn und die Zellgrenze unregelmäßig werden und die Integrität des Endothelmosaikmusters zerstört wird. Endothelzellen werden vergrößert, und dunkle Flecken unterschiedlicher Größe können auftreten und die Ränder ihrer Zellen überschreiten. Selbst wenn Sie seine typische hexagonale Struktur verlieren, bedeckt es normalerweise die hintere Oberfläche der Hornhaut.
5. Transmissionselektronenmikroskopie: Es zeigt, dass einige Zytoplasma von Endothelzellen Vakuolen, Kernschrumpfung und andere Degenerationsphänomene aufweisen, einige Melaninpartikel enthalten und einige Endothelzellen morphologische Eigenschaften von Fibroblasten aufweisen (endoplasmatisches Retikulum steigt an, Zytoplasma ist voll). Mikrofilamente und Ribosomen, andere haben ähnliche Eigenschaften wie Epithelzellen (Oberflächenmikrovilli, interzelluläre Desmosomen). Die auffälligste Veränderung ist die diffuse Verdickung der Descemet-Membran. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass es keine offensichtliche Veränderung in der vorderen Streifenschicht gibt und die hintere Nichtgürtelschicht verdünnt ist oder fehlt und eine Streifenschicht, die aus einem Kollagen-Basisfilmmaterial besteht, dahinter hinzugefügt ist. In einigen Bereichen sind die Begrenzungen dicht und dick, und der Rücken tropft deutlich. Filamente und amorphe Substanzen treten manchmal zwischen Tropf- und Endothelzellen auf.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der Tropfhornhaut:
Erstens Keratitis
(a) oberflächliche Keratitis
1 Die primäre Läsion kann durch ein Virus verursacht werden. Epidemische Keratokonjunktivitis durch Adenovirus Typ VII, epidemische hämorrhagische Konjunktivitis durch Enterovirus. Es kann eine entzündliche Infiltration unter dem Hornhautepithel und dem Epithel verursachen. Die Fluoreszeinfärbung ist punktuell mit unterschiedlichen Dicken gefärbt. Bei einer Herpes-simplex-Epithel-Infektion ist sie punktuell, sternförmig oder linear und entwickelt sich allmählich zu einer dendritischen oder kartenartigen Trübung.
2 sekundär auf die Entzündung benachbarter Gewebe, wie schwere akute Bindehautentzündung, Eindringen in den peripheren Teil der Hornhaut, oberflächliche Hornhautinfiltration, Ödeme, epitheliales Peeling und mehr punktförmige Opazität. Die Fluoreszeinfärbung war positiv. Wenn das untere Drittel der Hornhaut eine dichte punktuelle Dermatitis und Erosion aufweist, die oft mit einer Entzündung des Augenlids durch Staphylokokken in Verbindung gebracht werden.
(B) Hornhautstroma
Die meisten von ihnen sind Immunreaktionen und können auch durch direktes Eindringen von pathogenen Mikroorganismen verursacht werden. Angeborene Syphilis ist die häufigste Ursache, Tuberkulose, Herpes simplex, Wundstreifen usw. können ebenfalls die Krankheit verursachen. Bei einer tiefen Keratitis befindet sich die Läsion in der tiefen Schicht des Hornhautstromas und infiltriert Trübungen und Ödeme. Die Läsionen sind mit einer hinteren elastischen Schichtfalte verdickt und haben ein mattes Glasaussehen. Sehverlust, Ziliarverstopfung, kann mit Iridozyklitis einhergehen. Im späten Stadium ist die Gefäßneubildung von dem kornealen Stroma umgeben, das pinselartig und selten verzweigt ist. Die Hornhaut kann nach Abklingen der Entzündung des Lichts immer noch transparent werden. Wenn die Substratschicht nekrotisch ist, bleiben tiefe Narben unterschiedlicher Dicke zurück.
(drei) Hornhautgeschwür
Die Hornhaut hat eine grauweiße Infiltration, die Grenze ist nicht klar, die Oberfläche ist angelaufen, gefolgt von Gewebedefekten, die Geschwüre bilden, und die Fluoreszeinfärbung ist positiv. Die schweren Reizsymptome sind offensichtlich, die Ziliarverstopfung ist signifikant, das Geschwür ist groß und tief, mit Vorkammer-Empyem und kann perforiert sein.
Claudication Hornhautgeschwür
Es ist ein akutes suppuratives Hornhautgeschwür. Häufiger bei älteren Menschen oder mit chronischer Dakryozystitis. Akuter Beginn, oft 1-2 Tage nach Hornhauttrauma, Augenschmerzen, Photophobie, Tränenfluss, Sehstörungen. Ziliarverstopfung oder gemischte Hyperämie. Die Hornhaut hat einen grau-gelben dichten Infiltrationsherd mit verschwommenen Grenzen und einer raschen Bildung von Geschwüren. Die Basis des Geschwürs ist schmutzig, mit nekrotischem Gewebe bedeckt, und der Rand des Geschwürs ist schleichend in die Umgebung und in die Tiefe ausgedehnt. Die Fluoreszeinfärbung war positiv. Oft begleitet von Iridozyklitis eine große Menge von celluloseartigem Exsudat und Empyem in der Vorderkammer. Die Pupille ist klein und bleibt zurück. Die schwere Hornhaut ist leicht zu perforieren oder entwickelt sich sogar zu Endophthalmitis. Krankheitserreger können durch Abschaben oder Kultivieren gefunden werden. Wie Pneumokokken, hämolytische Streptokokken, Staphylococcus aureus und so weiter.
2. Hornhautgeschwür Pseudomonas aeruginosa
Es handelt sich um eine schwere suppurative Keratitis, die durch eine Infektion mit Pseudomonas aeruginosa verursacht wird. Oft verursacht durch Trauma, Entfernung von Hornhautfremdkörpern oder Verwendung von mit Pseudomonas aeruginosa, Sirup (wie Fluorescein), Kontaktlinsen kontaminiertem Gerät. Schneller Beginn, mehr als ein paar Stunden oder 1-2 Tage, starke Schmerzen, vermindertes Sehvermögen, Schwellung der Augenlider, Bindehautverstopfung und Ödeme, gelblich-weiße Nekrose an der Hornhaut, leicht gewölbt an der Oberfläche, schnell wachsend, umgeben von einer dichten ringförmigen Infiltration. Die Vorderkammer hat eine große Menge Das Ablösen von nekrotischem Hornhautgewebe bildet einen großen Bereich von Geschwüren und erzeugt eine große Menge gelbgrüner viskoser Sekrete. Wenn nicht schnell kontrolliert, werden alle Perforationen innerhalb von 1-2d aufgelöst. Eine bakteriologische Untersuchung des Abstreifers findet sich bei gramnegativen Bazillen. Die Kultur von Pseudomonas aeruginosa kann eindeutig diagnostiziert werden.
3. Pilz-Hornhautgeschwür
Es gibt oft landwirtschaftliche Hornhauttraumata und die Häufigkeit von Hochtemperaturperioden ist hoch. Es ist gekennzeichnet durch langsames Einsetzen, langen Krankheitsverlauf und stärkere Reizsymptome als die beiden ersteren. Die Farbe des Geschwürs ist weiß, die Oberfläche ist trocken und rau und es ist wie "Zunge" oder "Zahnpasta". Es scheint ein trockenes und hartes Gefühl zu haben und ist leicht zu kratzen. "Pseudofuß" oder "Satellitenofen" wird manchmal um die zentrale Läsion herum gesehen. Es gibt eine schuppige gelartige Ablagerung auf der hinteren Wand der Hornhaut. Die Vorderkammer hat ein dickes Empyem. Der Schaber kann die Hyphen finden und die Diagnose stellen. Kultur sichtbarer pathogener Pilze. Wie Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, Hefe und so weiter.
Zweitens Hornhauttrauma und Fremdkörperretention
Mechanische oder chemische Schädigung, kann zu Epithelödemen, Peeling führen. Hornhauttrübung im Bereich der Verletzung. Schwere Fälle haben schwere Gewebeschäden, sogar Hornhautperforationen, mit angrenzenden Gewebeschäden. Überlebende Hornhautfremder. Neben der Trübung des Fremdkörpergewebes kommt es zu einer Trübung oder Pigmentierung des Fremdkörpers. Metallische Fremdkörper sind im Metallrost zu sehen. Es kann durch eine Lupe oder ein Spaltlampenmikroskop identifiziert werden.
Drittens Hornhautdegeneration oder Unterernährung
(1) Altersring
Es tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf und ist eine Lipidinfiltration in der Stromaschicht der Hornhaut. Beidseitig symmetrisch befindet sich am Limbus ein Ring aus weißen Ringen und die Ringbreite beträgt ca. 1mm. Das bloße Auge wurde mit dem bloßen Auge beobachtet, um durch ein transparentes Band vom Limbus getrennt zu sein, und die Grenze des inneren Randes war unklar. Schlitzlampenmikroskopie, der optische Abschnitt ist trüb zu sehen, der tiefe Teil stammt von der hinteren elastischen Schicht und die Trübung ist auch von der vorderen elastischen Schicht nach unten gerichtet. Keine entzündliche Reizung, beeinträchtigt das Sehvermögen nicht.
(B) gebänderte Keratopathie
Es ist eine Kalziumablagerung, die sich in der elastischen Schicht vor der Hornhaut befindet. Die Ursache ist noch unklar, was mit Schilddrüsenüberfunktion, Sarkoidose, Nierenkalzinose, Vitamin-D-Vergiftung und hohen Konzentrationen von Kalzium und Phosphat in Blut und interstitieller Flüssigkeit zusammenhängen kann. Oder die Verdunstung des Hornhautwassers in der Palpebralzone fördert eine Erhöhung der lokalen Kalziumsalzkonzentration. Die Verflüchtigung von Kohlendioxid erhöht den lokalen pH-Wert, was sich günstig auf die Ausfällung von Kalzium und Phosphat auswirkt. Die klinische Manifestation ist, dass der exponierte Teil der Gaumenspalte eine bandförmige Kalkablagerung aufweist. Auf der epithelialen Basalmembran, der vorelastischen Membran und der flachen Matrix abgeschieden. Vor der Trübungszone des Riemens befinden sich viele Löcher in der elastischen Schicht. Die Läsion breitet sich von der Peripherie zum zentralen Teil aus und weist keine Neovaskularisation auf. Die Krankheit sollte von der Degeneration des Hornhautcalciums unterschieden werden. Die letztere Ablagerung von Kalzium betrifft das tiefe Gewebe der Hornhaut. Häufig bei schweren Augentraumata, Augenlob, chronischer Iridozyklitis und sekundärem Glaukom.
(drei) Hornhautdystrophie
Es ist eine genetisch bedingte primäre progressive Keratopathie. Symmetrisches bilaterales Sehen, langsames Fortschreiten der Erkrankung, frühe Fälle finden sich häufig bei der körperlichen Untersuchung. Die meisten Arten von Hornhautdystrophie-Läsionen beginnen mit einer Schicht aus Gewebe oder Zellen. Nach Jahren der Entwicklung beeinflusst oder beeinflusst es benachbarte Gewebe oder Zellen und sogar die Hornhaut in voller Dicke, was zu schwerwiegenden Sehstörungen führt. Entsprechend der anfänglichen Anatomie der primären Läsion wird sie in drei Kategorien unterteilt, nämlich die Hornhautvorder-, Stroma- und Hornhauthinterdystrophie.
1. Kartenähnliche, fingerabdruckähnliche Unterernährung: Ein Vertreter der Unterernährung in der Front. Über 30 Jahre alt. Es gibt viele graue Flecken, winzige Zysten oder winzige Linien im zentralen Epithel der Hornhaut. Es kann zu einem wiederkehrenden Hornhaut-Epithel-Peeling und vorübergehenden Sehstörungen kommen.
2. Kornea-Dystrophie: Dies ist ein Hinweis auf eine Unterernährung des Hornhautstromas. Es ist eine autosomal dominante Erbkrankheit. Im präkornealen Stroma liegt eine lokalisierte Dispersion von partikulärem transparentem Material vor. Die Läsionen sind meist im zentralen Teil. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu Sehbehinderungen kommen.
