P-Hydroxyphenylpyruvat

Das Tyrosin im menschlichen Körper stammt aus der Hydroxylierungsreaktion von Nahrung und Phenylalanin im Körper und wird dann auf verschiedenen Wegen katabolisiert. Ein kleiner Teil des Tyrosins wird zu Dopa metabolisiert. Es wird weiter in Dopamin, Noradrenalin und Adrenalin umgewandelt, wobei der größte Teil der Zersetzung von Tyrosin in Harnsäure umgewandelt wird, die weiter in Acetessigsäure und Fumarsäure, eine seltene genetische p-Hydroxyphenylpyruvatoxidase oder Harnsäure, zerlegt wird Enzymmangel führt zu Tyrosinämie und schwarzem Urin. Während der Tyrosinämie nehmen p-Hydroxyphenylpyruvat und dergleichen im Urin zu, was zu schweren Leberschäden führen kann, und Kinder sterben häufig im Säuglingsalter.