Atrophie der interossären und intermuskulären Muskeln

Es beginnt normalerweise mit einer Schwäche der kleinen Handmuskulatur und einer allmählichen Muskelatrophie, die sich nach dem Start von einer Seite auf eine oder beide Seiten oder auf die gegenüberliegende Seite ausbreiten kann. Aufgrund der Atrophie der großen und kleinen Fischmuskeln sind die Handflächen flach und die interossären Muskeln verkümmert, um klauenförmige Hände zu bilden. Die Muskelatrophie erstreckt sich nach oben und dringt allmählich in den Unterarm, den Oberarm und die Schultergurte ein. Myofibrillation ist häufig und kann auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt oder weit verbreitet sein. Sie kann leicht durch Klopfen mit den Händen induziert werden. Eine kleine Anzahl von Muskelatrophien kann von den Tibialis anterior- und Fibula-Muskeln der unteren Extremitäten oder von den Streckmuskeln des Halses und in einigen Fällen von den proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten ausgehen.