Spinnenfinger

Das Marfan-Syndrom, auch bekannt als Spinnenfinger-Syndrom (Zehen-Syndrom) und Slender-Finger-Syndrom, ist eine angeborene erbliche Bindegewebserkrankung, eine autosomal dominante Vererbung und hat eine Familiengeschichte. 1896 berichtete der französische Kinderarzt B.-J.-A. Malfang erstmals über die Krankheit, daher der Name. Die Läsionen betreffen hauptsächlich Knochen, Herz, Muskeln, Bänder und Bindegewebe des Mesoderms. Am häufigsten sind Skelettdeformitäten mit schlanken röhrenförmigen Knochen im ganzen Körper und schlanken Fingern und Zehen, die wie Spinnenfüße aussehen. Das Herz kann Mitralinsuffizienz oder Prolaps und Aorteninsuffizienz haben. Es kann zu einer Subluxation der Linse, einer Netzhautablösung usw. kommen. Herz-Kreislauf-Aspekte manifestieren sich als Aortendysplasie der elastischen Fasern in der mittleren Schicht, und die Aorta oder die gemeinsame Bauchaorta erweitert sich, um Aortenaneurysmen oder gemeinsame Bauchaortenaneurysmen zu bilden. Nachdem sich die Aorta bis zu einem gewissen Grad ausgedehnt hat, führt dies zu Aortenruptur und zum Tod. Die Inzidenz beträgt etwa 0,04 ‰ bis 0,1 ‰. Kann in verschiedenen Rennen gefunden werden.