Überstreckung der Haut
Das Ehlers-Danlos-Syndrom oder das Ehlers-Danlos-Syndrom, auch bekannt als hyperdermales elastisches Syndrom, systemische Dysplasie der elastischen Fasern, ist ein angeborener Bindegewebsdefekt Die Krankheit äußert sich klinisch in drei Merkmalen: übermäßige Hautelastizität, schwache Haut und Blutgefäße sowie große Beweglichkeit der Gelenke. Die Krankheit ist selten, mit mehr Männern als Frauen, und hat oft eine Familiengeschichte. Sie ist durch autosomal dominante Vererbung und rezessive Vererbung gekennzeichnet. Das hyperelastische Hautsyndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung des Bindegewebes. Auch Hyperdermatose genannt. Der dänische Dermatologe E. Elles berichtete 1901 und der französische Dermatologe HA Danlow 1908, so dass sie nach den beiden benannt wurden. Es ist gekennzeichnet durch eine erhöhte Zerbrechlichkeit der Haut und der Blutgefäße, die leicht abriebfest ist und atrophische Narben aufweist, eine übermäßige Elastizität der Haut, die die Haut über einen längeren Zeitraum um ein Vielfaches mehr als normal dehnen und nach Entspannung schnell in ihren ursprünglichen Zustand zurückkehren kann, übermäßige Gelenkaktivität, Knochen, Augen und innere Organe Läsionen. Gelegentlich kann der Tod auf Komplikationen zurückzuführen sein, die durch viszerale Deformitäten verursacht werden. Klinisch ist es durch übermäßige Dehnung der Haut und der Gelenke, leichte Schädigung des Gewebes, erhöhte Fragilität und schwierige Heilung der Blutgefäße, erhöhte Fragilität der Blutgefäße, Anomalien der Augen und Anomalien der inneren Organe gekennzeichnet. Es ist eines der Hauptproteine des Bindegewebes, das angeborene Stoffwechselstörungen sind. Diese Krankheit ist eine Erbkrankheit, und ihre Vererbungsmethoden umfassen autosomal dominante, autosomal rezessive und geschlechtsgebundene Vererbung. Familiengeschichte ist weit verbreitet. Die Pathogenese ist eine Störung des Kollagenfaserstoffwechsels. Mit Ausnahme von Hautbereichen, die sekundär zu Veränderungen aufgrund eines Traumas sind, hatten die meisten Patienten keine Anomalien in Bezug auf Hautdicke, Kollagenfasern und elastische Fasern. Nur bei einzelnen Patienten sind Kollagenfasern dünn und nicht zu Bündeln verbunden, und ihre Haut ist auch dünner, und elastische Fasern sind relativ erhöht. Die Adventitia der Arteriolen sind defekt und es fehlt ihnen die Unterstützung des umgebenden Bindegewebes, so dass die Blutgefäße anfällig für Schäden sind. Die Symptome treten in einem frühen Alter auf, das Wachstum und die Entwicklung des Patienten sind verzögert und manchmal ist der Beginn älter. Die Haut ist weich und elastisch, sie kann sehr lange gedehnt werden, sie kann die normale Grenze mehrmals überschreiten und sie kann nach der Entspannung schnell in ihre ursprüngliche Position zurückkehren. Die Haut an Hals, Ellbogen und Bauch ist schlaff und faltig. Die Haut ist zerbrechlich und zerbrechlich, anfällig für Ekchymose und Hämatome. Letztere können in kleine Knötchen umgewandelt werden, gefolgt von Verkalkung. Subkutane Fettläppchen neigen dazu, schwächere Hautwölbungen pseudotumorartig erscheinen zu lassen. Wunden sind nicht leicht zu heilen und die Narben sind dünn und glänzend, oft begleitet von Teleangiektasien. Knochen und Gelenke sind locker und überdehnt, und Gelenkblutungen und Luxationen treten häufig auf. Das Knie kann gebeugt werden und die Wirbelsäule ist Skoliose. Weitere Merkmale sind die Vergrößerung des Augenabstands, Myopie, Hängeohren und Plattfüße. Angeborene viszerale Deformitäten wie Herz- und Lungenfehlbildungen und gastrointestinales Divertikel sind häufig kompliziert. Nach klinischen, genetischen und biochemischen Defekten wird die Krankheit in 11 Typen unterteilt. Die Diagnose typischer Fälle ist im Allgemeinen nicht schwierig, muss jedoch von der Hautentspannung unterschieden werden. Das Absacken der Haut ist durch lockere und faltige Haut gekennzeichnet, nimmt jedoch nicht an Elastizität zu und es gibt keine übermäßige Gelenkverlängerung. Es gibt keine spezielle Behandlung für diese Krankheit, und es sollte darauf geachtet werden, ein Trauma zu verhindern. Die Operation sollte mit Vorsicht durchgeführt werden, die Wunde ist leicht zu knacken und nicht genäht.
