Haut Hämosiderin
Hemoflavin ist ein instabiles Ferritinpolymer mit einem braunen Eisenpigment. Intravaskuläre Hämolyse erzeugt übermäßiges freies Hämoglobin, das von den Nieren ausgeschieden wird und Hämoglobinurie erzeugt, von der einige von tubulären Nierenepithelzellen resorbiert und abgebaut werden, um Hämosiderin zu produzieren. Wenn sie die Transportkapazität der tubulären Nierenepithelzellen überschreitet, wird es in Epithelzellen abgelagert Das Ablösen von Zellen wird mit dem Urin ausgeschieden und bildet Hämosiderin. Idiopathische Melmomaryhae-Mosiderose (IPH), eine seltene Krankheit mit intermittierender Lungenblutung. Mehr als 200 Fälle wurden international und mehr als 120 Fälle im Inland gemeldet (bis 1994). Es ist eine seltene Krankheit mit unbekannter Ätiologie. Die Krankheit ist durch diffuse Alveolarblutung und sekundäre Eisenmangelanämie gekennzeichnet. Es waren keine anderen Organe beteiligt. Wenn die Lungenkapillaren wiederholt bluten, wird das ausströmende Blut hämolysiert, wobei der Globinanteil absorbiert wird, und das Hämosiderin, das Hämosiderin enthält, reagiert in der Lunge. Die Pathologie zeigte ein erhöhtes Lungengewicht. Die Schnittfläche weist eine starke braune Pigmentierung auf. Mikroskopische Untersuchung von Hämosiderin enthaltenden alveolären und interstitiellen Makrophagen. Es gibt unterschiedliche Grade diffuser Fibrose in der Lunge, alveoläre interstitielle und vaskuläre elastische Fibrose. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten diffuse Kapillarschäden mit Endothelzellödemen und Proteinablagerungen auf der Basalmembran. Die Krankheit tritt bei Kindern und Jugendlichen auf, und klinische Symptome hängen mit Lungenblutungen und -dauer zusammen. Paroxysmaler oder anhaltender Husten, Hämoptyse und Atemnot. Die Hämoptyse dauert mehrere Stunden oder Tage und löst sich allmählich von selbst auf. Zu diesem Zeitpunkt ist sie, abgesehen von blass und müde, grundsätzlich asymptomatisch, kann jedoch nach einigen Wochen und Monaten wieder auftreten. Brustzeichen waren normal. Aufgrund von Anämie wird die Zyanose häufig verdeckt. Schwere Patienten werden häufig von Lungenherzerkrankungen oder Keulenfingern begleitet. Massive Hämoptyse ist eine häufige Todesursache. Das Röntgenbild der Brust zeigt vereinzelte Schatten kleiner Knötchen in den beiden Hilums oder unteren medialen Bändern. In schweren Fällen kann es zu Schatten von Milchglasscheiben verschmolzen werden. Die Symptome können verbessert oder sogar absorbiert werden. Glukokortikoide zur Behandlung können Blutungen kontrollieren, aber die Krankheit nicht stabilisieren und ein Wiederauftreten langfristig verhindern. In chronischen Fällen ist der Effekt nicht signifikant. Eisen kann schwere Anämie lindern.
