Phagozytose der glomerulären Basalmembranmotte

Die glomeruläre Basalmembran-Motten-Phagozytose ist eine der diagnostischen Grundlagen des Nagel-Patella-Syndroms. Nierenbiopsien können nicht nur anhand des Phänomens der glomerulären Basalmembranmottenphagozytose beurteilt werden. Die Phosphorwolframsäurefärbung muss aufgrund ihrer höheren Empfindlichkeit und wertvolleren Diagnose zur Identifizierung von Fibrillen verwendet werden. Das Nagel-Patella-Syndrom ist eine Erbkrankheit, deren Übertragungsart autosomal dominant ist. Die Inzidenzrate beträgt 4,5 / 1 Million bis 22/1 Millionen, und es gibt keinen geschlechtsspezifischen Unterschied. Patienten haben eine 50% ige Chance, an ihre Nachkommen weiterzugeben, wobei der genetische Ort mit der Adenylatcyclase und den ABO-Blutgruppenorten auf Chromosom 9 verbunden ist. Looij et al. Aus eigenen Daten und Informationen geht hervor, dass bei einem Patienten dieser Syndromfamilie offensichtliche klinische Nierenmanifestationen das Risiko für die Entwicklung von Kindern mit Nierenerkrankungen 1/4 und die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung eines Nierenversagens 1 / beträgt. 10.