Idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine entzündliche Erkrankung des Lungeninterstitials unbekannter Herkunft. Die unbekannten Ursachen der Alveolarfibrose und der diffusen Lungeninterstitialfibrose sind synonym. Typische IPF manifestieren sich hauptsächlich in trockenem Husten und fortschreitender Dyspnoe, die sich über mehrere Monate oder Jahre allmählich verschlimmert und normalerweise innerhalb von 3 bis 8 Jahren nach Auftreten der Symptome zu Atemversagen oder Tod im Endstadium führt. Das pathologische Hauptmerkmal ist eine Mischung aus Fibrose und entzündlicher Zellinfiltration in den interstitiellen und alveolären Hohlräumen. Obwohl die Pathogenese der Krankheit nicht vollständig aufgeklärt wurde, reichen ihre klinischen Eigenschaften und ihre Pathologie aus, um zu erklären, dass es sich um eine charakteristische Krankheit handelt. Der Behandlung von IPF fehlen immer noch objektive und entscheidende Prognosefaktoren oder Behandlungsreaktionen. Kortikosteroide (im Folgenden als Hormone bezeichnet) oder Immunsuppressiva und Zytostatika sind immer noch die Hauptbehandlungsmedikamente, aber weniger als 30% der Patienten sprechen auf die Behandlung an. Kann toxische Nebenwirkungen zeigen.