Idiopathische Lungenfibrose bei Kindern

Idiopathische Lungenfibrose (IPF), auch bekannt als idiopathische Lungenfibrose, Hamman-Rich-Syndrom, idiopathische diffuse interstitielle Lungenfibrose, Europäische Wissenschaftler nennen es kryptogene fibrosierende Alveolitis, die meist als fibrosierende Alveolitis (FA) bezeichnet wird. Es handelt sich um eine diffuse progressive pulmonale interstitielle Fibrose unbekannter Ursache, die möglicherweise keine Krankheit ist, sondern nur das Endstadium einer chronischen interstitiellen Pneumonie, die aus mehreren Gründen verursacht wird. Häufiger bei Erwachsenen, kann aber auch bei Säuglingen und Kindern auftreten. Klinisch ist es durch irritierenden trockenen Husten, Atemnot, fortschreitende Dyspnoe und Hypoxämie gekennzeichnet. Die Erkrankung schreitet häufig fort und stirbt schließlich an Atemversagen.