Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Paroxysmale noctuRNAl-Hämoglobinurie (PNH) ist eine chronische intravaskuläre Hämolyse, die durch erworbene Defekte der Membran roter Blutkörperchen verursacht wird. Sie verschlechtert sich häufig im Schlaf und kann von paroxysmaler Hämoglobinurie und Panzytopenie begleitet sein. Obwohl die Krankheit selten ist, hat die Inzidenz in den letzten Jahren zugenommen. Nordchina ist mehr als der Süden, und mehr als die Hälfte von ihnen tritt bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, und einige sind jünger als 10 Jahre und älter als 70 Jahre. Mehr Männer als Frauen. PNH wurde immer als hämolytische Erkrankung eingestuft, geht jedoch zusätzlich zur Anämie häufig mit einer Abnahme der Neutrophilen und / oder Blutplättchen einher, und an den molekularen Läsionen von PNH sind verschiedene Blutzellen beteiligt. Daher betrachten einige Autoren PNH in den letzten Jahren als hämatopoetische Stammzellkrankheit. Die Haupttodesursache sind Infektionen im Inland und Gefäßembolien im Ausland.