Nierentubulusazidose

Die renale tubuläre Azidose (RTA) ist eine metabolische Säure, die angeborene genetische Defekte und verschiedene sekundäre Faktoren verursacht, die dazu führen, dass proximale Tubuli Natriumbicarbonat oder / und distale Nierentubuli absorbieren, um die Säuredysfunktion zu entwässern. Vergiftung. Die Hauptmanifestationen sind: ① metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt, normaler Anionenlücke (AG), ② Elektrolytstörungen, ③ Knochenerkrankungen, ④ Harnwegsbeschwerden. Die meisten Patienten haben keine glomerulären Anomalien. Bei einigen Erbkrankheiten kann RTA die wichtigste oder einzige klinische Manifestation sein. Die Krankheiten in dieser Gruppe werden je nach Ätiologie in primäre und sekundäre Krankheiten unterteilt, je nachdem, ob eine systemische metabolische Azidose auftritt, in vollständige und unvollständige Krankheiten unterteilt und je nach den Hauptstellen der tubulären Nierenbeteiligung in proximale und distale RTA unterteilt. Derzeit wird eine umfassende Klassifizierung basierend auf der Läsionsstelle, pathophysiologischen Veränderungen und klinischen Manifestationen verwendet: Typ 1, distale RTA, Typ 2, proximale RTA, Typ 3, der die Merkmale von Typ 1 und Typ 2 RTA aufweist, Typ 4, hoher Blutspiegel Kalium RTA.