Hämatoporphyrie

Hämatoporphyrie wurde ursprünglich als Purpurkrankheit bezeichnet und ist eine seltene Krankheit. Die meisten Krankheiten werden durch genetische Defekte verursacht, die durch den Mangel an Enzymen im Hämsyntheseweg verursacht werden und zu Störungen des Porphyrinstoffwechsels führen. Die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich lichtempfindliche Hautschäden, Bauchschmerzen und neuropsychiatrische Symptome. Porphyrin-Vorläufer können die materielle Grundlage für abdominale und neuropsychiatrische Symptome sein. Das sympathische Nervensystem spielt eine Rolle bei der Pathogenese von Bauchschmerzen und erhöhtem Blutdruck. Je nach Ort der Porphyrin-Stoffwechselstörung kann es in erythropoetische Hämatoporphyrie und hepatische Hämatoporphyrie unterteilt werden.