Anhaltende primitive Glaskörperhyperplasie

Der persistierende hyperplastische primäre Glaskörper (PHPV) ist eine angeborene Anomalie, die bei der Geburt auftritt und das Ergebnis des ursprünglichen Glaskörpers ist, der nicht degeneriert und sich hinter der Linse vermehrt. Oft werden monokulare Vollzeitbabys bei der Geburt gefunden. Kleine Augäpfel sind aufgrund der faserigen Blutgefäßmasse hinter der Linse mit einer weißen Pupille verbunden. Obwohl die Rückseite der Linse in unterschiedlichem Maße trüb sein kann, ist die Linse im Allgemeinen transparent. Unbehandelt entwickeln die meisten Augen mit PHPV spontane intraokulare Blutungen, Hornhauttrübungen, Glaukom, Netzhautablösung oder Augenatrophie. In der Vergangenheit wurden viele Augen aufgrund von Glaukom und Augäpfeln entfernt.

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