Kleinhirnatrophie des Olivenpontin

Die Olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA) ist eine chronisch degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems mit zerebellärer Ataxie und Hirnstammschädigung als wichtigsten klinischen Manifestationen. Im Jahr 1891 berichtete Menzel erstmals über zwei Patienten mit klinischen Manifestationen des Parkinson-Syndroms, einem autonomen Versagen und einer Schädigung des Pyramidentrakts, die mit den klinischen und pathologischen Veränderungen der multiplen Systematrophie (MSA) im Einklang stehen. 1900 nannten Dejerine und Thomas Patienten mit dieser klinischen Manifestation OPCA. Spätere neurologische und pathologische Studien ergaben, dass viele OPCA-Patienten eine familiäre erbliche Tendenz haben, die sich als autosomal dominante oder rezessive Vererbung manifestiert, und nun bei erblicher spinocerebellärer Ataxie als SCA-1 klassifiziert werden. Einige sporadische Fälle von OPCA manifestieren sich jedoch hauptsächlich als leichte Kleinhirnataxie. Auf dieser Grundlage tritt allmählich Husten mit Trinkwasser und Dysphagie auf. Der Verlauf umfasst häufig offensichtliche Symptome des Parkinson-Syndroms und des autonomen Nervenversagens. Darüber hinaus können einige Patienten eines oder mehrere der Symptome von bilateralen Zeichen des Pyramidentrakts, Atrophie der Extremitätenmuskulatur, Nystagmus oder Lähmung der Extraokularmuskulatur aufweisen. Derzeit werden nur Patienten mit sporadischen Haaren als MSA eingestuft.