Chronische Granulomatose

Die chronische granulomatöse Erkrankung (CGD) ist eine erbliche bakterizide Funktionsstörung der Granulozyten, die durch eine ausgedehnte granulomatöse Schädigung von Haut, Lunge und Lymphknoten gekennzeichnet ist. Die meisten Patienten sind männlich. X-chromosomal rezessive Vererbung, einige sind autosomal rezessiv. Beide Geschlechter können sich entwickeln. Der Hauptnachteil besteht darin, dass das Phagozytensystem des Wirts nicht genügend Wasserstoffperoxid produziert, das keine katalase-positiven Bakterien abtöten kann und eine weit verbreitete Infektion verursacht. Granulom ist eine Reaktion auf pyogene Infektionen, die häufig infiltriert und von pigmentierten Lipidgewebezellen umgeben sind. Klinische Manifestationen sind durch wiederkehrende schwere Infektionen und die Bildung pigmentierter Granulome an den Stellen wiederholter Infektionen gekennzeichnet.