Psychische Störungen im Zusammenhang mit hepatolentikulärer Degeneration

Die hepatolentikuläre Degeneration ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine Abnahme des Ceruloplasmin-Spiegels (eines kupferbindenden Enzyms) im Plasma verursacht wird. Da es erstmals 1912 von Wilson berichtet wurde, wird es auch als Wilson-Krankheit bezeichnet. Aufgrund von Störungen des Acetonstoffwechsels im Körper verursacht die Krankheit Leber-, Gehirn- und andere Gewebeläsionen. Die klinischen Merkmale sind extrapyramidale Symptome, Leberschäden und charakteristische pigmentierte Hornhautringe, die häufig von unterschiedlich starken psychischen Störungen begleitet werden. Das Erkrankungsalter reicht von der Pubertät bis zum Erwachsenenalter, und etwa die Hälfte der Patienten ist zwischen 20 und 30 Jahre alt. Da es häufig von psychischen Symptomen begleitet wird, kann es leicht zu einer Fehldiagnose als primäre psychische Störung kommen. Die Krankheit schreitet kontinuierlich fort und die meisten von ihnen haben eine schlechte Prognose.