Creutzfeldt-Jakob-Demenz

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Demenz ist eine Prion- (Protein-) Krankheit und eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch die Übertragung von Prionproteinen verursacht wird. Die Krankheit hat eine lange Inkubationszeit und einen kurzen Krankheitsverlauf und stirbt meist innerhalb von 1 bis 2 Jahren. Demenz ist anhaltend und progressiv. In den 1950er Jahren hatte Sigurdsson (1954) die pruritus spongiforme Enzephalopathie bei Schafen untersucht und eine lentivirale Infektion vorgeschlagen. Das Prionprotein-Gen (PRNP) befindet sich am kurzen Arm von Chromosom 20. Prionprotein liegt im Körper in zwei Formen vor. Zum einen wird das normale Zellisomer (PrPc) vom endoplasmatischen Retikulum synthetisiert und hat eine kurze Halbwertszeit von 3 bis 6 Stunden. Es wird schnell abgebaut. Die Proteinstruktur besteht hauptsächlich aus Helix und weist eine geringe Faltung auf. Keine pathogene Wirkung. Ein anderes pathogenes Pruritus-Isomer (PrPsc), das nur sehr wenige Proteinstruktur-Helixe aufweist, besteht hauptsächlich aus Falten. Die Translationsverarbeitung ist langsam und nicht leicht abbaubar und verursacht Krankheiten in Zellmembranen, insbesondere in synaptischen Membranen.