Dysplasie des linken Herzens

Die Dysplasie des linken Herzens ist eine seltene und komplizierte angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung. Die Inzidenz liegt bei 1-27 / 100.000, was etwa 1,4% der angeborenen kardiovaskulären Missbildungen entspricht. Der gemeinsame Punkt dieser Art von Fehlbildung ist, dass der linke Ventrikel in einem bestimmten Teil eine Stenose oder Atresie aufweist, die dazu führt, dass sich das linke Atrium, die Lungenvenen und die Lungenarterien ausdehnen und den Druck erhöhen, sodass der Blutfluss im rechten Ventrikel zunimmt und zum Überleben von einem arteriellen Katheter begleitet werden muss. 1952 nannte Lev angeborene kardiovaskuläre Missbildungen der linken Hemikarddysplasie und der rechten Hemikardhypertrophie das linksventrikuläre Kanaldysplasiesyndrom. Im Jahr 1958 litten Noonan und Nadas an einer linksventrikulären Obstruktion und Dysplasie von Herzgefäßfehlbildungen, die als linksventrikuläres Dysplasiesyndrom bezeichnet wurden.