Aorta-Lungen-Septum-Defekt

Der Hauptdefekt der Lungenarterie oder das Hauptfenster der Lungenarterie ist eine seltene angeborene Fehlbildung großer Gefäße. Laut Stanisels Statistik von 1977 wurden in der Literatur weniger als 100 Fälle gemeldet. Der Defekt oder das Fenster befindet sich zwischen der aufsteigenden Aorta und der gemeinsamen Lungenarterie, und seine Pathophysiologie und klinischen Manifestationen ähneln denen eines offenen Ganges. 5 bis 8 Wochen nach der Embryonalperiode trennt das Haupt-Lungenseptum den arteriellen Stamm in aufsteigende Aorta und gemeinsame Lungenarterie. Gleichzeitig teilt das ventrikuläre Septum den ventrikulären Raum in linke und rechte Ventrikel, und schließlich verschmilzt der untere Teil des arteriellen Septums mit dem oberen Teil des ventrikulären Septums, so dass der linke und der rechte Ventrikel mit der Aorta bzw. der Lungenarterie kommunizieren. Wenn die oben erwähnte Trennung nicht perfekt ist, werden der Hauptlungenseptumdefekt, der permanente arterielle Stamm oder der hochventrikuläre Septumdefekt entsprechend ihrer Position gebildet.