Hämangioendotheliom

Das primäre maligne Knochenhämangioendotheliom, auch Angiosarkom oder Hämangioendotheliom genannt, ist äußerst selten. Es wurde erstmals 1926 von Kokodny berichtet. 1971 gab es nur hundert ausländische Literaturen, über die in China selten berichtet wurde. Die von Huvos vorgeschlagene Definition bezieht sich auf "Tumorzellen, die im Tumor unregelmäßige, aber anastomotische Lumen bilden, wobei eine oder mehrere Schichten atypischer Endothelzellen als Grenze dienen und eine anaplastische unreife Leistung aufweisen. Spjut schlug vor: "Angioendotheliales Sarkom ist ein seltener bösartiger Tumor, der aus den Zellen des Gefäßsystems oder ihren Vorläuferzellen des Knochens stammt. Endothelzellen weisen offensichtliche Tumorzellmanifestationen auf und neigen dazu, gekrümmte und anastomotische Gefäße zu bilden." Die Krankheit macht 0,1% bis 0,4% der Knochentumoren, 0,5% bis 1% der bösartigen Knochentumoren und 4,2% der primären Wirbelsäulentumoren aus. Mehr Männer als Frauen, das Erkrankungsalter zwischen 10 und 40 Jahren betrug 70%. Die Krankheit ist meist einfach und gelegentlich mehrfach. Häufige Stellen sind lange Knochen der Gliedmaßen. Die Wirbelsäule ist selten, hauptsächlich in den Brust-, Lenden- und Sakralwirbeln. Gelegentlich werden Halswirbel gemeldet. Tumore bestehen aus vaskulären Knochenendothelzellen oder mesenchymalen Zellen, die sich in Endothelzellen differenzieren. Hohe Malignität, schnelles Wachstum, Lungenmetastasen treten häufig früher auf.