Nierentubulusazidose Typ I.
Typ tub Nierentubulusazidose ist ein Defekt der distalen Nierentubulusfunktion. Ein wirksamer pH-Gradient zwischen Nierentubulusflüssigkeit und Peritubularflüssigkeit kann nicht hergestellt werden. Die Wasserstoffsekretion und die Ammoniakproduktion werden verringert, wodurch Wasserstoffionen im Körper verbleiben und verursachen Azidose. Familiensex ist bei erwachsenen Frauen häufiger. Der Säuglingstyp ist vorübergehend und tritt nach einer Besserung selten wieder auf.
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