Pädiatrische hypertrophe Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Erbkrankheit, die durch ventrikuläre Hypertrophie und keine Vergrößerung der Herzhöhle gekennzeichnet ist. HCM ist auch als idiopathische subaortale Stenose (ISS) und asymmetrische Septumhypertrophie (ASH) bekannt. Verschiedene klinische Manifestationen sind eine der Ursachen für den plötzlichen Tod älterer Kinder und Jugendlicher. Die pädiatrische hypertrophe Kardiomyopathie umfasst eine Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die durch abnormale und ungeklärte ventrikuläre Hypertrophie ohne Vergrößerung der Herzhöhle gekennzeichnet sind, hauptsächlich eine Beteiligung des linken Herzens, ein rechtsventrikuläres Myokard können ebenfalls betroffen sein, und die ventrikuläre Hypertrophie ist asymmetrisch und unausgeglichen. Es ist einheitlich, die Kammerhöhle wird kleiner und das linksventrikuläre Blut wird blockiert und die linksventrikuläre diastolische Compliance wird auf einen pathologischen Grundzustand reduziert. Histologisch gesehen handelt es sich um eine Gruppe von Myokarderkrankungen mit ungeordneter Myokardfaseranordnung. HCM wurde erstmals 1869 von Liouville und Hallopeau beschrieben. Im November 2003 einigten sich das American College of Cardiology / Europäische Gesellschaft für Kardiologie und die American Heart Association auf drei Arten von HCM: ① Druckdifferenz von 30 mmHg während der Zeit der obstruktiven Ruhe; ② Druckgrad während des Trainings mit obstruktiver Belastung Die Differenz beträgt 30 mmHg; ③ Die Differenz zwischen störungsfrei und leise und die Druckstufe nach dem Laden betragen 30 mmHg.