Progressive Dysplasie bei Kindern

Progressive diaphysäre Dysplasie wird auch als progressive diaphysäre Hyperostose bezeichnet, die auch als diaphysäre Sklerose oder Engelman-Krankheit bezeichnet wird. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine symmetrische spindelförmige Vergrößerung und Sklerose des langen röhrenförmigen Knochens sowie ähnliche dichte Veränderungen im Schädel. Das Engelman-Syndrom (Engelman) ist eine progressive Dysplasie des Rückgrats, auch bekannt als Camurati-Engelmann-Syndrom, infantile hypertrophe Knochenerkrankung und so weiter. Ist eine ungeklärte, seltene Osteoporose-Krankheit. Die Krankheit ist autosomal dominant.