Chronische Granulomatose bei Kindern

Eine pädiatrische chronische granulomatöse Erkrankung ist ein tödlicher genetischer Defekt in Leukozyten. Das klinische Hauptmerkmal ist, dass aus irgendeinem Grund das Fehlen von NADPH-Oxidase in Phagozyten zu einer Verringerung der Produktion von reaktiven Sauerstoffspezies und H2O2 führt, die vom Phagozytensystem des Wirts produziert werden, und zu einem Mangel an bakterizider Funktion. Die Patienten reagieren sehr empfindlich auf verschiedene Katalase-positive Bakterien wie Staphylococcus, Serratia, Aspergillus usw., und chronische bakterielle Infektionen treten wiederholt auf. Chronische Granulome werden lokal in der Infektion gebildet. Schaden ist charakteristisch.