Phäochromozytom bei Kindern

Das Phäochromozytom stammt aus dem Nebennierenmark, sympathischen Ganglien, parasympathischen Ganglien oder anderen Teilen des Chromaffingewebes und kann daher von der zervikalen sympathischen Nervenkette bis zur Beckenregion auftreten. Diese Zellen produzieren vasoaktive Amine. Adrenalin wird nur in Tumoren des Nebennierenmarkes und der Organe von Zuckerkandl produziert, während ortho-Adrenalin in Tumoren der sympathischen Nervenkette produziert wird. Die meisten Phäochromozytome bei Kindern sind in der Chirurgie etwa 4 bis 6 cm groß, und der Abschnitt ist braun bis hellbraun. Sie sind vollständig von komprimiertem normalem Nebennierengewebe umgeben und es kommt zu Blutungen oder zystischer Nekrose. Eine mikroskopische Untersuchung ist schwer als gutartig oder bösartig zu identifizieren, hauptsächlich aufgrund der Klinik, und wenn ein Wiederauftreten oder eine Metastasierung als bösartig angesehen wird. Es ist bei Kindern selten bösartig, aber extraadrenale Läsionen sind häufiger als bei Erwachsenen und machen etwa 30% aus. Häufige Stellen sind die Bifurkation der Aorta und der paraaortalen Körper. Die meisten intraoperativen und postoperativen Todesfälle waren auf das Fehlen eines zweiten Tumors zurückzuführen. Ein weiteres Merkmal des Phäochromozytoms bei Kindern ist, dass mehr Familien vererbt werden und mehrere endokrine Tumoren vorliegen.