Funktionsstörung der Thrombozytenfreisetzung bei Kindern

Defekte in der Thrombozytenfreisetzung stellen eine sehr heterogene Gruppe von Störungen dar und werden auch vererbt. Einige der Vererbungsmethoden wurden nicht vollständig verstanden. Der Prozess der Freisetzung des Inhalts der Blutplättchenspeicherpartikel außerhalb der Blutplättchen durch OCS unter Einwirkung eines Induktors wird als Freisetzungsreaktion (Sekretionsreaktion) bezeichnet. Wenn es ein Problem bei der Lagerung von Partikeln oder einem Teil des Freisetzungsreaktionsprozesses gibt, kann diese Gruppe von Krankheiten auftreten. Die meisten Labortests haben längere Blutungen, die Thrombozytenzahl ist normal oder leicht verringert. Häufige Manifestationen sind übermäßige Blutungen wie Nasenbluten, Ekchymose, Menstruation und Entbindung, Zahnextraktion und Tonsillektomie, klinische Manifestationen von leichten bis mittelschweren Blutungen und gelegentlich schwere Blutungen.