Atherom

Atherosklerose ist eine klinische Manifestation von Pankreasinsuffizienz und Neutropenie-Syndrom bei Kindern. Kinder mit Pankreasinsuffizienz und Neutropenie-Syndrom wurden 1964 von Shwachman gemeldet, daher werden sie auch Shwachman-Syndrom, Shwachman-Diamond-Syndrom genannt. Essenz ist eine angeborene Pankreasinsuffizienz, begleitet von einer Hypoplasie des hämatopoetischen Systems des Knochenmarks. Die meisten Säuglinge und Kleinkinder entwickeln innerhalb von 2 bis 10 Monaten eine Krankheit, haben eine familiäre Tendenz und können zur autosomal rezessiven Vererbung gehören. Hauptsächlich verursacht durch unzureichende exokrine Funktionen wie Reduktion oder Mangel an Amylase, Protease, Lipase, die sich in Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, Arteriosklerose, Steatose oder Zöliakie äußern. Extraintestinale Manifestationen können körperliche Mangelernährung sein, wie z. B. Kleinwuchs, lange Knochen-Epiphysen-Entwicklungsstörungen. Aufgrund der abnormalen Entwicklung des Knochenmarks werden Neutrophile reduziert und die Resistenz verringert, und Infektionen der Atemwege, Mittelohrentzündung und Sinusitis werden wahrscheinlich durch Anämie und Thrombozytopenie kompliziert.