epidermólisis ampollosa adquirida
Introducción
Introducción a la epidermis ampollosa adquirida La pidermolisisbullosa adquirida (EBA) es una enfermedad cutánea ampollosa subepidérmica crónica con anticuerpos inmunorreactivos de colágeno anti-tipo VII, que es más común en adultos. Esta enfermedad es similar al "pénfigo" registrado en la literatura médica de la patria. Ocurrió en adultos, las lesiones cutáneas ocurren en áreas susceptibles a traumatismos y compresión, como las manos y los pies, la extensión de la articulación del codo y la rodilla, las lesiones cutáneas por ampollas, ampollas y erosión, dejando cicatrices atróficas y erupción de mijo, la corriente. Su clasificación de rendimiento clínico no ha sido determinada. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: más comunes en adultos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Epidermólisis ampollosa adquirida
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara, pero existe evidencia considerable de que la aparición de esta enfermedad está relacionada con factores autoinmunes. La inmunofluorescencia directa reveló la deposición de IgG en la unión epidérmica real de la biopsia de piel al lado de la lesión.
(dos) patogénesis
Estudios recientes han demostrado que este autoanticuerpo es resistente al colágeno tipo VII ubicado en las fibrillas de anclaje, que se une a la cadena de colágeno tipo VII, lo que resulta en una disminución en el número de fibrillas de anclaje. El mecanismo de esta reducción no está claro. Se ha sugerido que la cadena a del colágeno tipo VII recién sintetizado puede unirse al autoanticuerpo EBA, lo que puede dar lugar a la formación de la hélice triangular y las fibrillas de anclaje estables. Los experimentos in vitro no han confirmado que la IgG autoanticuerpa EBA pueda causar ampollas en la piel.
La epidermólisis ampollosa adquirida no es una enfermedad hereditaria, pero tiene la calidad genética de la autoinmunidad.En los negros del sudeste de los Estados Unidos, los pacientes con EBA y LES bulloso tienen altas tasas positivas de fenotipo HLA-DR2. Este resultado también sugiere que EBA y LES bulloso están relacionados inmunológicamente, y el gen HLA-DR2 está involucrado en la respuesta autoinmune contra el colágeno de anclaje.
Prevención
Epidermólisis ampollosa adquirida
Medidas preventivas
1. Los pacientes sordos descansan adecuadamente para evitar el estrés mental.
2. Cambiar la terapia hormonal para el tratamiento de la medicina tradicional china.
3, cuéntele al paciente sobre los síntomas de hipertensión, como mareos, dolor de cabeza, vértigo, tinnitus, insomnio, fatiga, etc.
4, si hay presión arterial elevada, siga los consejos del médico para administrar medicamentos antihipertensivos.
5. Se recomienda que el paciente compre un esfigmomanómetro casero para controlar la presión arterial.
6. Un método para enseñar a los pacientes y sus familias a medir la presión arterial.
Complicación
Complicaciones de la epidermólisis ampollosa adquirida Complicaciones sepsis
La causa de la enfermedad no está clara, puede estar relacionada con factores inmunes, y la integridad de la piel se destruye, puede provocar una infección bacteriana o una infección fúngica de la piel, generalmente secundaria al uso de agentes inmunosupresores o de hongos a largo plazo e infecciones fúngicas como hongos en las uñas. Los pacientes, como las infecciones bacterianas concurrentes, pueden presentar síntomas como fiebre, hinchazón de la piel, ulceración y secreción purulenta. Los casos severos pueden conducir a sepsis, que se debe informar a los médicos.
Síntoma
Síntomas de epidermólisis ampollosa congénita Síntomas comunes Distrofia de cesárea pápulas epidermis necrosis de capa completa y ... Deficiencia de bazo Deficiencia de bazo y riñón yang
Ocurrió en adultos, las lesiones cutáneas ocurren en áreas susceptibles a traumatismos y compresión, como las manos y los pies, la extensión de la articulación del codo y la rodilla, las lesiones cutáneas por ampollas, ampollas y erosión, dejando cicatrices atróficas y erupción de mijo, la corriente. Su clasificación de rendimiento clínico no se ha determinado, pero hay al menos cuatro tipos:
1. Manifestaciones clásicas: las lesiones ampollosas no inflamatorias se distribuyen en las extremidades, las lesiones son erosiones ampollosas y tienden a frotar la costra de la superficie, como el dorso de la mano, el dorso de los dedos, los codos, las rodillas, la cola y los dedos de los pies. A veces, las ampollas pueden desarrollar descamación sanguinolenta, formación de costras y erosión, pérdida de cabello cicatricial y distrofia ungueal.Este tipo de lesiones cutáneas recuerda a las personas la porfiria tardía de la piel o la epidermis ampollar hereditaria. A pesar de la lisis, se puede identificar el hirsutismo asociado con la porfiria tardía, la distribución de las partes expuestas del sol y la aparición de esclerodermia, y la prueba positiva de porfirina urinaria.
Los pacientes clásicos de EBA también pueden tener pérdida de cabello, luxación, fibrosis de los dedos y estenosis esofágica.
2. Manifestaciones similares a penfigoides ampollosas: pacientes con ampollas inflamatorias generalizadas y lesiones vesiculares, localizadas en el tronco y las arrugas y extremidades de la piel, las lesiones ampollosas son tensión, rodeadas de inflamación. Lesiones cutáneas de tipo urticaria.
3. Daño similar a un pénfigo similar a una cicatriz: la epidermólisis ampollosa adquirida puede tener afectación de la mucosa y, en casos graves, es similar al pénfigo similar a una cicatriz.
4.Rendimiento del pénfigo similar a la cicatriz Brusting-Perry: clínicamente similar al penfigoide similar a la cicatriz Brusting-Perry, los anticuerpos IgG contra las fibrillas de anclaje densas se pueden encontrar en el suero, similar a la ampolla similar a la cicatriz El EBA de la llaga es raro, menos del 10% de los pacientes con EBA.
Examinar
Examen de la epidermis ampollosa adquirida
Histopatología: las lesiones se caracterizaron por ampollas subepidérmicas y epidermis verdadera. El grado de infiltración celular inflamatoria fue consistente con el aspecto clínico. Se observaron linfocitos, monocitos, neutrófilos y eosinófilos en las células inflamatorias.
Observación por microscopía electrónica: se reduce el número de fibrillas de anclaje, y la banda densa de electrones amorfos debajo de la placa densa se puede formar en el espacio entre las membranas basales donde se separan las placas densas.
Inmunofluorescencia directa: se depositan IgG, IgA, IgM, factor B, etc. en el sitio de unión epidérmica verdadera, que es el tipo más común de inmunoglobulina, que muestra una banda fluorescente lineal con una membrana basal. La inmunofluorescencia indirecta puede detectar pacientes con EBA. El suero tiene un autoanticuerpo IgG contra el verdadero sitio de unión epidérmica.
Microscopía inmunoelectrónica: la ubicación de la inmunoprecipitación en la unión epidérmica verdadera es el estándar de oro para el diagnóstico de EBA. La inmunoprecipitación de los pacientes con EBA se encuentra debajo de la placa densa de la zona de la membrana basal. Esto es completamente diferente del penfigoide ampolloso, y su inmunodeposición se encuentra. La región del hemidesmosoma o la placa transparente de la membrana basal y el antígeno diana del penfigoide con forma de cicatriz se limitan a la placa transparente.
Prueba de inmunofluorescencia indirecta para piel separada por sal: la incubación de la piel humana normal en NaCl 1 M permite que la unión epidérmica transparente se separe claramente del sitio de la placa transparente, lo que permite que el antígeno del penfigoide ampolloso (BP) se ubique en el lado epidérmico. Mientras que otros componentes de la membrana basal se encuentran en el lado dérmico aislado, esta piel aislada se puede usar para identificar sueros EBA y BP. Si el anticuerpo sérico es IgG y está marcado en el lado epidérmico, se debe considerar el diagnóstico de BP. Por el contrario, la unión del anticuerpo Para aislar el lado dérmico de la piel, el paciente debe considerarse EBA o LES bulloso.
Ensayo de inmunofluorescencia directa de piel separada por solución salina: las lesiones cutáneas se aislaron de la unión epidérmica verdadera con solución salina fría 1 M, y la tinción por inmunofluorescencia directa mostró que los inmunoprecipitados estaban ubicados en el lado dérmico de la piel aislada.
Prueba de inmunoaglutinación occidental: el anticuerpo sérico de pacientes con EBA puede unirse a la proteína de la banda de 290 kDa que contiene la membrana basal humana de colágeno tipo VII. Esta banda de proteína es la cadena 2 de colágeno tipo VII. Recientemente, el ensayo inmunoabsorbente específico de enzima se ha utilizado para determinar la resistencia específica del suero de los pacientes con EBA. Los anticuerpos de colágeno tipo VII son más sensibles que los ensayos de inmunofluorescencia y de inmunoaglutinación occidental.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la epidermis ampollosa adquirida
Criterios diagnósticos
Este estándar de diagnóstico fue propuesto por primera vez por Yaoit et al en 1981 y se ha mejorado de la siguiente manera:
1 daño clínico similar a la epidermólisis ampollosa distrófica, incluyendo piel frágil y vulnerable, trauma causado por daño ampolloso, cicatriz atrófica, erupción de mijo, desnutrición ungueal.
2 sin antecedentes familiares de epidermólisis ampollosa, inicio en adultos.
3 histopatología mostró ampollas subepidérmicas.
4 IgG se deposita en la unión epidérmica verdadera.
5 La deposición de IgG con microscopía inmunoelectrónica directa se localizó en la placa densa inferior y / o en la placa densa debajo de la unión epidérmica verdadera.
TCM patogenia y diferenciación del síndrome
1. patogénesis de la medicina china
Se cree que la enfermedad se debe principalmente a la pérdida congénita, elementos fetales insuficientes, dotación insatisfactoria, deficiencia de yang en el bazo y el riñón; o debido al esputo en la célula, el calor residual, el legado y la fricción externa.
2. Diferenciación del síndrome TCM
(1) tipo húmedo de deficiencia de bazo:
Tarjeta principal: El estado de salud general es aceptable, la ampolla no es del mismo tamaño, la tensión está llena, el contenido es seroso, no hay inflamación alrededor, las heces son delgadas, la lengua es ligera, la lengua es gorda y tiene marcas de dientes, el musgo grasiento blanco o blanco, y el pulso es lento.
Dialéctico: bazo y humedad, agua y desbordamiento húmedo.
(2) tipo de deficiencia de yang en bazo y riñón:
Tarjeta principal: más común en bebés y niños, los niños son delgados, cabello delgado, suave o pérdida de cabello, desarrollo deficiente de los dientes, uñas suaves o caídas, las manos y los pies no están calientes, o a menudo cianosis, a menudo tienen más diarrea, ampollas en la piel O ampollas, lengua pálida o cuerpo gordo, blanco o menos musgo, pulso fino.
Diferenciación del síndrome: deficiencia de yang en bazo y riñón, falta de sangre y sangre (este tipo es más común en el tipo de distrofia dominante).
Diagnóstico diferencial
A diferencia de la epidermólisis ampollosa; sin antecedentes familiares, la aparición de adultos es la clave.
