síndrome del atardecer
Introducción
Introduccion El síndrome de Sunset es una manifestación clínica del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. En el curso tardío de la enfermedad, las células pigmentarias coroidales y las células epiteliales del pigmento retiniano se dañan y pierden severamente. El fondo rojo se pone cuando se pone el sol, llamado resplandor del atardecer o tarde. Todavía me gusta el fondo de ojo. Todo esfuerzo para evitar provocar la respuesta inmune del cuerpo es la clave para prevenir enfermedades autoinmunes. Para mantener la buena forma física, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.
Patógeno
Porque
Causa:
(1) Causas de la enfermedad
La etiología del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada no se comprende completamente, principalmente relacionada con la respuesta autoinmune y los factores de infección.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad aún no está muy clara. Puede ser que la inmunidad celular y la inmunidad humoral trabajen juntas para causar la enfermedad.
1. La inmunidad celular causa daño tisular: este daño está mediado por linfocitos. El experimento confirmó que los linfocitos de pacientes con esta enfermedad fueron sensibilizados por el antígeno de superficie de los melanocitos, y los linfocitos sensibilizados atacaron a la melanina como una célula diana. Es decir, los melanocitos son antígenos de respuesta inmune y células diana dañadas por el ataque de los linfocitos sensibilizados. Se han detectado anticuerpos contra diversos componentes de la membrana pigmentada de pacientes, el más importante de los cuales son los anticuerpos contra los antígenos de superficie de los melanocitos. El anticuerpo destruye los melanocitos por un mecanismo citotóxico mediado por células anti-dependiente, lo que indica que es autoinmune causado por la inmunidad humoral.
Según Sugiura, la enfermedad es una enfermedad autoinmune específica de melanocitos. El antígeno que induce esta autoinmunidad se encuentra en la superficie de los melanocitos. En las personas normales, dado que funciona el sistema de inmunovigilancia de anticuerpos, las células inmunoactivas no sufren un ataque inmunitario contra sus propios melanocitos, y este estado se denomina tolerancia inmunitaria. En el caso de esta enfermedad, la tolerancia inmune a los melanocitos autólogos puede ser terminada por los siguientes dos factores: 1 vigilancia primaria de la función inmune; 2 cambios en los melanocitos, antígenos en la superficie celular El sexo es modificado.
2. El papel de la inmunogenética en la patogénesis: se sabe que muchas enfermedades autoinmunes están estrechamente relacionadas con el antígeno leucocitario humano (HLA). Sugiura Qingzhi detectó antígenos de locus HLA-A, B y D. en un grupo de pacientes. La frecuencia del antígeno HLA-BW54 fue del 45,2%, el grupo control fue del 13,2%, el antígeno LD-Wa fue del 66,7% y el grupo control fue del 16%. El riesgo relativo de HLA-BW54 fue de 4.9, y el de LD-Wa fue de 10.5, es decir, la incidencia de portar estos dos antígenos fue de 4.9 veces y 10.5 veces mayor que la de los no portadores, respectivamente. HLA-BW54 y LD-Wa son antígenos de sitio HLA-B y D, respectivamente. Estos dos antígenos no se encuentran en los blancos y, por lo tanto, se consideran antígenos únicos en el Lejano Oriente. La enfermedad es más común en Japón y el Este, pero menos común en los blancos europeos y estadounidenses, lo que también muestra que la enfermedad está estrechamente relacionada con la genética inmune. Ohno también confirmó que el riesgo relativo de DR4 y MT3 en pacientes con esta enfermedad aumentó en 15.2 y 74.5 veces, respectivamente, en comparación con el control. Esta enfermedad, como otras enfermedades autoinmunes, también está estrechamente relacionada con el antígeno de sitio HLA-D (DR) (MT3). Todos los casos con antígeno de sitio D (DR) fueron positivos para MT3, lo que indica que la enfermedad está altamente correlacionada con factores inmunogenéticos. DR4 y MT3 también son antígenos exclusivos de los japoneses y del Lejano Oriente. Vea los efectos relacionados del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y HLA.
3. Patología: el cambio patológico típico de esta enfermedad es la histología coroidea: la lesión es una lesión de granuloma nodular formada por linfocitos, células plasmáticas rodeadas de células epitelioides y células gigantes multinucleadas, y no hay lesión necrótica en el centro. Las células epitelioides son células grandes con citoplasma claro y contienen muchos orgánulos, lisosomas y fagosomas. Las partículas de melanina son visibles en el fagosoma. Hay un nódulo Delen-Fuchs que sobresale hacia el interior de la coroides, este nódulo está compuesto por células epiteliales pigmentadas retinianas degeneradas y células epitelioides. Los cambios patológicos del cuerpo ciliar del iris son esencialmente los mismos que los cambios coroidales. Son lesiones compuestas de células epitelioides, linfocitos y células plasmáticas. A veces hay signos de mitosis de linfocitos, pero en el iris, las células epitelioides son inferiores a la coroides. Visible por dentro. Los melanocitos epiteliales corneales y las partículas de melanina se reducen, mientras que las células de Langhan se incrementan. Las células de Langhan normales solo se encuentran en la capa superficial, y la enfermedad también se puede ver en la capa basal.
Los cambios patológicos de la piel son los mismos que los del epitelio corneal, es decir, los melanocitos y las partículas de melanina se reducen y las células de Langhans se incrementan. Esta célula también se encuentra en la capa basal. Se observó una pequeña cantidad de linfocitos e infiltración celular inflamatoria leve en la epidermis. No hay melanocitos en la dermis, pero los melanocitos derivados de la placa de la madre se pueden ver en las caderas de la placa de Mongolia, y hay una fusión de melanocitos con linfocitos, que se ve completamente en la membrana pigmentada. Lo mismo. La infiltración de células en la dermis es muy ligera, no se forman células epiteliales y, en ocasiones, la infiltración linfocítica se acompaña de células epitelioides. Además de las células de Langhan, todavía hay células idénticas en la dermis con células de granulosa en forma de bastón, que tienen funciones migratorias y fagocíticas activas.
Según las características observadas de los melanocitos, se pueden dividir en tipos superficiales y profundos. Los melanocitos en la membrana pigmentada, las meninges, el oído interno y la dermis pertenecen al tipo profundo, mientras que los melanocitos en el epitelio y la epidermis corneales pertenecen al tipo superficial. Las características de los dos tipos de melanocitos son significativamente diferentes, es decir, los melanocitos profundos pierden la función de sintetizar melanina. Bajo el microscopio electrónico, la pared celular de este tipo de células es delgada y la membrana basal está incompleta. Por el contrario, los melanocitos superficiales tienen síntesis activa de melanina. La membrana celular no tiene características de membrana basal profunda.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Epidemia meningitis cerebroespinal prueba inmunológica ultrasonido vesícula biliar
Diagnóstico:
El síndrome de VKH comienza con un ataque agudo y el curso de la enfermedad se repite. Hay dos tipos clínicos, a saber, el tipo de sauce pequeño Vogt (tipo VK) con iridociclitis exudativa y el tipo de campo primario (tipo H) con coroiditis exudativa. Tanto antes de la enfermedad ocular, fiebre, dolor de cabeza, mareos, náuseas, vómitos como fuertes, signo de Kernig positivo, presión del líquido cefalorraquídeo y otros síntomas y signos; el examen del líquido cefalorraquídeo a menudo puede ver un aumento en el contenido de linfocitos y proteínas; EEG También hay cambios patológicos en el examen. En estos casos, el tipo H es más común y grave que el tipo VK.
1.Tipo de VK: al comienzo del inicio, el paciente tiene quejas tales como fotofobia fuerte, lagrimeo, dolor ocular y disminución aguda de la visión. El examen ocular mostró congestión ciliar significativa, KP denso blanco grisáceo e incluso parecido a oveja, fenómeno Tydall positivo fuerte, edema del iris, pupilas dilatadas, adhesión post-iris, insensible a la atropina y rápidamente cubierto por exudado gris-blanco Una serie de signos de iridociclitis exudativa aguda. Se desconoce la condición del fondo de ojo. Si el paciente se queja de un destello, sugiere que la inflamación afecta la coroides. El curso de la enfermedad es largo y repetido, y cada vez que se repite, la afección se agrava una vez y, finalmente, la ceguera o la atrofia del globo ocular es causada por un glaucoma secundario y una catarata complicada.
2. Tipo H: Ambos ojos tienen una enfermedad al mismo tiempo o con varios días de diferencia. Debido a la primera invasión coroidea, los pacientes a menudo se quejan de una fuerte disminución de la visión, sensación de parpadeo e hipermetropía. Aunque hay opacidad vítrea, todavía es satisfactorio ver el fondo. El disco óptico está congestionado, el estado del ojo, el relleno de la vena retiniana y la distorsión. La opacidad del edema retiniano se limitó al inicio de las arrugas radiales alrededor del disco óptico y la mácula. A medida que aumentaba la inflamación, la coroides rezuma mucho, haciendo que toda la retina se vuelva gris pálida y un desprendimiento de retina exudativo. El desprendimiento a menudo se encuentra en la parte inferior del fondo y es ondulado o hemisférico. Al final de la enfermedad, las células del pigmento coroideo y las células epiteliales del pigmento retiniano se dañan y pierden severamente. El fondo rojo se pone cuando se pone el sol, y se llama la puesta del sol o la víspera del ojo. Este tono rojo típico puede ser uniforme o puede mezclarse con manchas pigmentadas y cordones o manchas de color blanco amarillento ubicados debajo de los vasos sanguíneos de la retina.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Desprendimiento de retina: el desprendimiento de retina es la separación de la capa neuroepitelial de la retina de la capa epitelial del pigmento. Existe una brecha potencial entre las dos capas, y el líquido retenido en la brecha después de la separación se llama fluido subretiniano. Según la causa, se puede dividir en desprendimiento de retina rematógeno, de tracción y exudativo. La parte del desprendimiento de retina no funciona correctamente y el cerebro acepta la pérdida total o incompleta de imágenes del ojo.
