P-hidroxifenilpiruvato

La tirosina en el cuerpo humano proviene de la reacción de hidroxilación de los alimentos y la fenilalanina en el cuerpo, y luego sufre catabolismo a través de diferentes vías. Una pequeña porción de tirosina se metaboliza a dopa. Además se transforma en dopamina, noradrenalina y epinefrina; la mayor parte de la descomposición de la tirosina se convierte en ácido úrico, que se descompone en ácido acetoacético y ácido fumárico, una rara p-hidroxifenilpiruvato oxidasa genética o ácido úrico La deficiencia de enzimas produce tirosinemia y orina negra. Durante la tirosinemia, el p-hidroxifenilpiruvato y similares aumentan la orina, lo que puede tener un daño hepático grave, y los niños a menudo mueren durante la infancia.