Reducción de la vida de los glóbulos rojos.

La talasemia β pesada es un homocigoto de la talasemia β0 o β + o un doble heterocigoto de la talasemia β0 y β +. Debido a que la generación de la cadena β se inhibe total o casi por completo, la síntesis de la cadena β que contiene HbA se reduce o desaparece, y el exceso La cadena α se combina con la cadena γ para convertirse en HbF (a2γ2), lo que aumenta significativamente la HbF. Debido a la alta afinidad por el oxígeno de la HbF, el tejido del paciente es hipóxico. El exceso de cadenas a se deposita en glóbulos rojos y glóbulos rojos jóvenes, formando inclusiones de cadena a que se unen a la membrana eritrocitaria y la hacen rígida. La mayoría de ellos se destruyen en la médula ósea y causan "hematopoyesis ineficaz". Aunque algunos glóbulos rojos que contienen cuerpos de inclusión pueden madurar y liberarse en la sangre periférica, se destruyen fácilmente cuando pasan a través de la microcirculación; este tipo de cuerpo de inclusión también afecta la permeabilidad de la membrana de los glóbulos rojos, lo que resulta en una vida útil más corta de los glóbulos rojos.