Dedo araña

El síndrome de Marfan, también conocido como síndrome del dedo araña (dedo del pie) y síndrome del dedo delgado, es una enfermedad congénita hereditaria del tejido conectivo, una herencia autosómica dominante y tiene antecedentes familiares. En 1896, el pediatra francés B.-J.-A. Malfang informó por primera vez la enfermedad, de ahí su nombre. Las lesiones afectan principalmente a los huesos, el corazón, los músculos, los ligamentos y el tejido conectivo del mesodermo. Las deformidades esqueléticas son más comunes, con huesos tubulares delgados en todo el cuerpo y dedos y dedos delgados que parecen patas de araña. El corazón puede tener regurgitación mitral o prolapso, y regurgitación aórtica. Puede haber subluxación de la lente, desprendimiento de retina, etc. Los aspectos cardiovasculares se manifiestan como displasia aórtica de las fibras elásticas en la capa media, y la aorta o aorta abdominal común se dilata para formar aneurismas aórticos o aneurismas aórticos abdominales comunes. Después de que la aorta se expande hasta cierto punto, causará la ruptura aórtica y la muerte. La incidencia es de aproximadamente 0.04 ‰ a 0.1 ‰. Se puede encontrar en varias razas.