Hiperextensión de la piel

El síndrome de Ehlers-Danlos o síndrome de Ehlers-Danlos, también conocido como síndrome elástico hiperdérmico, displasia de fibra elástica sistémica, es un defecto congénito del tejido conectivo La enfermedad se manifiesta clínicamente por tres características: elasticidad excesiva de la piel, piel y vasos sanguíneos débiles y movilidad articular grande. La enfermedad es rara, con más hombres que mujeres, y a menudo tiene antecedentes familiares, se caracteriza por herencia autosómica dominante y herencia recesiva. El síndrome de piel hiperelástica es una enfermedad congénita rara del tejido conectivo. También se llama hiperdermatosis. El dermatólogo danés E. Elles informó en 1901 y el dermatólogo francés HA Danlow en 1908, por lo que fueron nombrados después de los dos. Se caracteriza por una mayor fragilidad de la piel y los vasos sanguíneos, que es fácil de abrasión y cicatrices atróficas; elasticidad excesiva de la piel, que puede estirar la piel durante mucho tiempo, varias veces más de lo normal, y volver rápidamente a su estado original después de la relajación; actividad articular excesiva; los huesos, los ojos y los órganos internos también tienen Lesiones Ocasionalmente, la muerte puede ser el resultado de complicaciones causadas por deformidades viscerales. Clínicamente, se caracteriza por un estiramiento excesivo de la piel y las articulaciones, daño fácil a los tejidos, mayor fragilidad y dificultad de curación de los vasos sanguíneos, mayor fragilidad de los vasos sanguíneos, anomalías de los ojos y anormalidades de los órganos internos. Es una de las principales proteínas del tejido conectivo, que es la anomalía metabólica congénita. Esta enfermedad es una enfermedad hereditaria, y sus métodos de herencia incluyen herencia autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al sexo. La historia familiar es común. La patogenia es un trastorno del metabolismo de la fibra de colágeno. A excepción de las áreas de la piel que son secundarias a los cambios debidos a traumatismos, la mayoría de los pacientes no presentaban anomalías en el grosor de la piel, las fibras de colágeno y las fibras elásticas. Solo en pacientes individuales, las fibras de colágeno son delgadas y no están conectadas en paquetes, y su piel también es más delgada, y las fibras elásticas están relativamente aumentadas. La adventicia de las arteriolas es defectuosa y carece del soporte del tejido conectivo circundante, por lo que los vasos sanguíneos son vulnerables al daño. Los síntomas ocurren a una edad temprana, el crecimiento y el desarrollo del paciente se retrasan y, a veces, el inicio es más antiguo. La piel es suave y elástica, se puede estirar por mucho tiempo, puede exceder el límite normal varias veces y puede volver rápidamente a su posición original después de la relajación. La piel del cuello, los codos y el abdomen está flácida y flácida. La piel es frágil y frágil, propensa a equimosis y hematoma, este último puede transformarse en pequeños nódulos, seguido de calcificación. Los lóbulos grasos subcutáneos tienden a hacer que los bultos de piel más débiles parezcan seudotumorales. Las heridas no son fáciles de curar y las cicatrices son delgadas y brillantes, a menudo acompañadas de telangiectasias. Los huesos y las articulaciones están flojos y estirados demasiado, y con frecuencia se produce hemorragia y luxación de las articulaciones. La rodilla se puede flexionar y la columna vertebral es escoliosis. Otras características incluyen ensanchamiento de la distancia del ojo, miopía, orejas caídas y pies planos. Las deformidades viscerales congénitas, como las malformaciones cardíacas y pulmonares y el divertículo gastrointestinal, a menudo son complicadas. Según los defectos clínicos, genéticos y bioquímicos, la enfermedad se divide en 11 tipos. El diagnóstico de casos típicos generalmente no es difícil, pero debe distinguirse de la relajación de la piel. La flacidez de la piel se caracteriza por una piel floja y arrugada, pero no aumenta la elasticidad y no hay una extensión articular excesiva. No existe un tratamiento especial para esta enfermedad, y se debe tener cuidado para prevenir el trauma. La cirugía debe realizarse con cuidado, la herida es fácil de romper y no se sutura.