Hemosiderina de la piel
La hemoflavina es un polímero de ferritina inestable con un pigmento de hierro marrón. La hemólisis intravascular produce hemoglobina libre excesiva que se excreta por los riñones y produce hemoglobinuria, parte de la cual es reabsorbida y degradada por las células epiteliales tubulares renales para producir hemosiderina. Si excede la capacidad de transporte de células epiteliales tubulares renales, se deposita en las células epiteliales. El desprendimiento de células se excreta con la orina, formando hemosiderina. Mosiderosis idiopática de melmomaryhae (IPH), una enfermedad rara con hemorragia pulmonar intermitente. Más de 200 casos fueron reportados internacionalmente y más de 120 casos fueron reportados a nivel nacional (en 1994). Es una enfermedad rara con etiología desconocida. La enfermedad se caracteriza por hemorragia alveolar difusa y anemia secundaria por deficiencia de hierro. No hubo otros órganos involucrados. A medida que los capilares pulmonares sangran repetidamente, la sangre que sale se hemoliza, en la cual se absorbe la porción de globina, y la hemosiderina que contiene hemosiderina reacciona en los pulmones. La patología mostró un aumento de peso pulmonar. La superficie de corte tiene una extensa pigmentación marrón. Examen microscópico de macrófagos alveolares e intersticiales que contienen hemosiderina. Existen diversos grados de fibrosis difusa en los pulmones, intersticial alveolar y fibrosis elástica vascular. La microscopía electrónica mostró daño capilar difuso con edema de células endoteliales y deposición de proteínas en la membrana basal. La enfermedad ocurre en niños y jóvenes, y los síntomas clínicos están relacionados con el sangrado pulmonar y la duración. Tos paroxística o persistente, hemoptisis y dificultad para respirar. La hemoptisis dura varias horas o días y se resuelve gradualmente por sí sola. En este momento, a excepción de la palidez y el cansancio, es básicamente asintomática, pero puede reaparecer después de varias semanas y meses. Los signos en el pecho eran normales. Debido a la anemia, la cianosis a menudo se oscurece. Los pacientes severos a menudo van acompañados de enfermedad cardíaca pulmonar o dedos discotequeros. La hemoptisis masiva es una causa común de muerte. La radiografía de tórax muestra sombras dispersas de pequeños nódulos en los dos hilos o bandas mediales inferiores. En casos severos, puede fusionarse en sombras de láminas de vidrio esmerilado. Los síntomas pueden mejorarse o incluso absorberse. Los glucocorticoides para el tratamiento pueden controlar el sangrado, pero no pueden estabilizar la enfermedad y prevenir la recurrencia a largo plazo. En casos crónicos, el efecto no es significativo. El hierro puede aliviar la anemia severa.
