Pápulas atróficas

Esta enfermedad también se conoce como enfermedad de Dego, síndrome de Kohlmeier-Degos, trombosis arteriolar cutánea y gastrointestinal letal. Esta enfermedad es una enfermedad del intestino de la piel u otros órganos con endometritis arterial pequeña seguida de trombosis. La etiología es desconocida, y se cree que está relacionada con la herencia autosómica dominante, las anomalías autoinmunes, la disminución de la actividad fibrinolítica y la infección lentiviral. Aproximadamente 1/3 de los casos solo tienen daños en la piel. Alrededor del 20% de los casos involucran el sistema nervioso central, y los raros involucran los ojos, el corazón, los riñones y la vejiga. La IgA puede incrementarse significativamente.