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Síndrome umbilical de bulto-lengua macrotécnica-megaloide

El síndrome de bulbo umbilical-macroglosia-megasoma (AMMS) es un tipo especial de casos de bulto umbilical congénito acompañado de macroglosia y megasoma. Bubl describió este caso en 1861, pero no mencionó los cambios en la lengua gigante. En 1963, Beckwith y Wiedemann describieron la enfermedad en detalle en 1964, por lo que generalmente se les llama síndrome de Beckwith-Wiedemann. La protuberancia umbilical se refiere a un tipo de hipoplasia congénita de la pared abdominal. Algunos órganos abdominales sobresalen hacia afuera a través del defecto de la pared abdominal en la base del cordón umbilical. La superficie está cubierta con una deformidad de una cápsula transparente. A menudo asociado con anomalías cromosómicas, como el síndrome de trisomía 13, 18, 21.

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