Histiocitosis de células de Langhans

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), también conocida como granulomatosis de células de Langerhans, es una enfermedad proliferativa de células de Langerhans que invade la piel y fuera de la piel. Organos La enfermedad puede afectar la piel, los huesos, los pulmones, el sistema nervioso y otros órganos. Se puede dividir en 3 tipos clínicamente: enfermedad de Letterer-siwe, enfermedad de Hand-schüller-christian y granuloma eosinofílico. Pero no hay un límite obvio entre los tres, y a menudo pueden superponerse o transformarse entre sí. En términos generales, si la enfermedad ocurre dentro de un año de edad, a menudo se caracteriza por daño visceral fatal, principalmente enfermedad de Letterer-siwe. Si ocurre en la infancia, generalmente es daño óseo múltiple, mientras que el daño visceral es leve, es decir, la mano enfermedad de Schüller-Christian; en niños mayores y adultos, la enfermedad generalmente se localiza y a menudo se manifiesta como una o más lesiones óseas, a saber, granuloma eosinofílico.