Proteinosis alveolar en niños

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una disfunción respiratoria subaguda y progresiva que se acumula en los alvéolos que son ricos en mucina y lípidos. También conocida como fosfolipidosis alveolar pulmonar, es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente de origen desconocido y se caracteriza por el depósito de sustancias proteicas positivas para el glucógeno (PAS) rico en lípidos en los alvéolos. Las sustancias tensioactivas son una mezcla de fosfolípidos y varias proteínas tensioactivas. Debido a la acumulación de sustancias tensioactivas en la cavidad alveolar y las vías respiratorias, las funciones de ventilación y ventilación de los pulmones se ven seriamente afectadas, lo que resulta en dificultad para respirar. La disnea es la manifestación clínica más prominente de la proteinosis alveolar. Hay dos tipos de PAP en la infancia: PAP congénita letal y PAP adquirida.