Hemoglobinuria paroxística nocturna

La hemoglobinuria paroxística noctuRNAl (PNH) es una hemólisis intravascular crónica causada por defectos adquiridos en la membrana de los glóbulos rojos. A menudo empeora durante el sueño y puede ir acompañada de hemoglobinuria paroxística y pancitopenia. Aunque la enfermedad es rara, la incidencia ha aumentado en los últimos años. El norte de China es más que el sur, y más de la mitad de ellos ocurren en adultos jóvenes de 20 a 40 años, y algunos son menores de 10 años y mayores de 70. Más hombres que mujeres. La HPN siempre se ha clasificado como enfermedad hemolítica, pero además de la anemia a menudo se acompaña de una disminución de neutrófilos y / o plaquetas, y las lesiones moleculares de la HPN involucran varias células sanguíneas, por lo que algunos autores en los últimos años consideran la HPN como una enfermedad de células madre hematopoyéticas. La principal causa de muerte es la infección en el hogar y la embolia vascular en el extranjero.