Distrofia corneal de celosía

La distrofia corneal enrejada es una lesión corneal hereditaria con turbidez reticular y discapacidad visual severa en el estroma corneal simétrico de ambos ojos. Primero descrito por Biber (1890). Más tarde, Haab (1899) y Dimmer (1899) informaron sucesivamente algunos casos hereditarios. Fuchs (1902) confirmó aún más la predisposición genética familiar. Bucklers (1938) reportó un linaje típico. En 1967, Kintworth confirmó que la enfermedad es una variación genética de la amiloidosis que se limita al inicio corneal. En la actualidad, se han encontrado cinco tipos clínicos Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, ⅢA y Ⅳ. Entre ellos, el tipo Ⅰ clínico es más común, y se han reportado muchos casos en China. Hu Ningning ha reportado 5 pedigríes en China con 31 casos. Veinticinco de los 46 descendientes de los pacientes desarrollaron la enfermedad, y la incidencia fue del 52,9%.