Colangitis esclerosante pediátrica

La colangitis esclerosante, también conocida como colangitis fibrosa, es un síndrome de colestasis causado por una inflamación de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas que causa degeneración fibrosa e hiperplasia de las capas submucosa y serosa de las paredes de las vías biliares dentro y fuera del hígado, lo que causa las vías biliares. Estenosis fibrosa crónica y oclusión. Eventualmente puede convertirse en cirrosis biliar e hipertensión portal. Algunos casos pueden involucrar la vesícula biliar y los conductos pancreáticos, que pueden ir acompañados de colitis ulcerosa crónica o fibrosis retroperitoneal.