Síndrome de Axonfeld-Riegel

El síndrome de Axenfeld-Rieger (síndrome de Axenfeld-Rieger) se refiere a un grupo de enfermedades del desarrollo con o sin anomalías sistémicas en los ojos, que se caracterizan por: ① defectos de desarrollo en los ojos; ② Puede estar acompañado de anomalías sistémicas del desarrollo; ③ Glaucoma secundario; ④ Herencia autosómica dominante, antecedentes familiares e informes de casos esporádicos; ⑤ Misma incidencia en hombres y mujeres. En 1920, Axenfeld informó que un paciente tenía una línea blanca elevada cerca del limbo y una banda organizada que se extendía desde la parte periférica del iris hasta esta línea blanca. Axenfeld lo llama el embriotoxón posterior de la córnea. A mediados de la década de 1930, Rieger informó que un grupo de pacientes tenía las mismas anormalidades del segmento anterior, pero hubo otros cambios en el iris, tales como: pupila ectópica, atrofia del iris y formación de agujeros. Algunos de estos pacientes también se acompañan de displasia fuera de los ojos, especialmente displasia de dientes y huesos faciales.