Demencia por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La demencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad por priones (proteínas) y una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central causada por la transmisión de proteínas priónicas. La enfermedad tiene un largo período de incubación y un curso corto de la enfermedad, y la mayoría de las veces muere dentro de 1 a 2 años. La demencia es persistente y progresiva. En la década de 1950, Sigurdsson (1954) había estudiado la encefalopatía espongiforme del prurito en ovejas y propuso la infección lentiviral. El gen de la proteína priónica (PRNP) se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20. La proteína priónica existe en dos formas en el cuerpo: una es que el isómero celular normal (PrPc) es sintetizado por el retículo endoplásmico y tiene una vida media corta de 3 a 6 horas. Se degrada rápidamente. La estructura de la proteína está compuesta principalmente de hélice y tiene poco plegamiento. Sin efecto patogénico. Otro isómero patógeno del prurito (PrPsc), que tiene muy pocas hélices de estructura proteica, está compuesto principalmente de pliegues.El procesamiento de traducción es lento y no se degrada fácilmente y causa enfermedades en las membranas celulares, especialmente las membranas sinápticas.