Hemangioendotelioma

El hemangioendotelioma maligno óseo primario, también llamado angiosarcoma o hemangioendotelioma, es extremadamente raro. Kokodny lo informó por primera vez en 1926. En 1971, solo había un centenar de publicaciones extranjeras, que rara vez se informaban en China. La definición presentada por Huvos se refiere a "células tumorales que forman luces irregulares pero anastomóticas en el tumor, con una o más capas de células endoteliales atípicas como borde, y tienen manifestaciones inmaduras anaplásicas". Spjut propuso: "El sarcoma angioendotelial es un tumor maligno poco frecuente que se origina en las células del sistema vascular o sus células precursoras de hueso. Las células endoteliales tienen manifestaciones obvias de células tumorales y tienden a formar vasos curvos y anastomóticos". La enfermedad representa del 0,1% al 0,4% de los tumores óseos, del 0,5% al ​​1% de los tumores óseos malignos y del 4,2% de los tumores espinales primarios. Más hombres que mujeres, la edad de inicio es de 10 a 40 años representaron el 70%. La enfermedad es principalmente única y ocasionalmente múltiple. Los sitios frecuentes son huesos largos de las extremidades. La columna vertebral es rara, principalmente en las vértebras torácicas, lumbares y sacras. Ocasionalmente, se informan vértebras cervicales. Los tumores están compuestos por células endoteliales vasculares óseas o células mesenquimales que se diferencian en células endoteliales. Alto grado de malignidad, crecimiento rápido, metástasis pulmonares a menudo ocurren antes.