Piel fibrosis de la médula ósea

La mielofibrosis cutánea (también conocida como hematopoyesis extramedular cutánea (CEH)) es una enfermedad mieloproliferativa crónica caracterizada por la proliferación clonal de células pluripotentes defectuosas en la médula ósea. La sobreproducción y la muerte prematura de megacariocitos atípicos en la médula ósea producen una gran cantidad de factores de crecimiento derivados de plaquetas, que es un poderoso estimulador de la proliferación de fibroblastos y la producción de fibra de colágeno. La hematopoyesis extramedular es un sello distintivo de la mielofibrosis. Las células embrionarias y las células madre comprometidas escapan de la médula ósea en grandes cantidades, ingresan a la circulación sanguínea y forman el mismo tumor clonal atípico en otros órganos, especialmente el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos.