Displasia progresiva pediátrica

La displasia diafisaria progresiva también se llama hiperostosis diafisaria progresiva, también conocida como esclerosis diafisaria o enfermedad de Engelman. La enfermedad se caracteriza por agrandamiento simétrico en forma de huso y esclerosis del hueso tubular largo, y cambios densos similares en el cráneo. El síndrome de Engelman (Engelman) es una displasia progresiva de la columna vertebral, también conocida como síndrome de Camurati-Engelmann, enfermedad ósea hipertrófica infantil, etc. Es una enfermedad de osteoporosis rara e inexplicable. La enfermedad es autosómica dominante.