Esferocitosis hereditaria pediátrica

La esferocitosis hereditaria (HS) es una enfermedad hemolítica hereditaria causada por una anormalidad de la proteína esquelética de la membrana eritrocitaria congénita. Su característica principal es que se observan más glóbulos rojos esféricos pequeños en la sangre periférica. Clínicamente se caracteriza por anemia, ictericia, esplenomegalia, aumento de los eritrocitos en la sangre, curso de anemia crónica y episodios agudos repetidos de hemólisis. Ahora está claro que HS es una enfermedad genética causada por anomalías del gen de la proteína de la membrana de los glóbulos rojos. El mecanismo de la hemólisis se debe principalmente a los defectos en la estructura de la membrana de los glóbulos rojos que hacen que los glóbulos rojos se vuelvan esféricos. Ldquo; plasticidad rdquo; reduce la aparición de hemorragia extravascular en el bazo cuando se destruye. Puede ocurrir a cualquier edad.